Revascularização indireta na doença de Moyamoya em crianças: uma perspectiva de preservação funcional

Introdução: A doença de Moyamoya se manifesta na infância principalmente através de eventos isquêmicos e episódios convulsivos. Trata-se de uma doença cerebrovascular oclusiva em que se não houver intervenções pode resultar em limitações funcionais.

Objetivo: Revisar na literatura os aspectos cirúrgicos envolvidos na cirurgia de revascularização cerebral indireta (RCI) baseado em um relato de caso de uma criança de 5 anos em que foi realizado Encefaloduromiossinangiose (EDMS), ressaltando morbidade e aspectos prognósticos.

Método: Busca de literatura realizada através da plataforma de dados Pubmed com os descritores “Moyamoya disease” AND “pediatric moyamoya” AND “indirect revascularization”. Apenas trabalhos na faixa pediátrica foram elegíveis sendo critério de inclusão citação de tratamento cirúrgico, morbidade, mortalidade ou repercussões fisiológicas na faixa pediátrica. Os achados foram aplicados e comparados ao caso clínico de uma criança de 5 anos que apresentava doença em ambos hemisférios com apresentação clínica de quadro convulsivo evoluindo para hemiparesia direita. Foram ressaltados aspectos técnicos cirúrgicos e seguimento do caso.

Resultado: Foram encontradas 18 publicações, 17 foram consideradas elegíveis. Evidências de repercussão hemodinâmica são demonstradas através de arteriografias, ultrassonografias e eletroencefalogramas, havendo correspondência sobre o prognóstico funcional desses pacientes. Diversas técnicas de RCI são descritas, não existindo superioridade comprovada entre elas. Eventos isquêmicos e deteriorização neurológica são relatados e devem ser de conhecimento do cirurgião.

Discussão: A técnica RCI na faixa etária pediátrica parece ser a de escolha, apresentando pequenas morbimortalidades, sendo que a revascularização direta pode ser, ainda, uma alternativa nos casos em que circulação colateral não foi alcançada. O caso em destaque chegou ao nosso serviço após ter sido avaliado por outros colegas e não havia sido oferecida conduta cirúrgica. O paciente apresentava relato de déficits em progressão sendo imperativa alguma intervenção cirúrgica. A criança foi submetida à EDMS do hemisfério esquerdo, evoluindo inicialmente com evento isquêmico, porém, com recuperação funcional progressiva.

Conclusão: Apesar da pequena incidência desta doença no Brasil, o neurocirurgião precisa estar preparado e conhecer oferta de tratamento cirúrgico. A cirurgia de RCI é factível e pode mudar desfecho funcional em pacientes pediátricos com doença de Moyamoya.