Teratoma de órbita: caso raro de comprometimento intra e extracraniano

Introdução: Os teratomas correspondem a 6,6% dos tumores pediátricos, sendo os sítios mais comuns testículos, ovários e retroperitônio. Os teratomas congênitos da órbita são extremamente raros (0,8%).

Relato de caso: RN nascido a termo, masculino, com 37 semanas de idade gestacional, parto cesáreo, sem acompanhamento pré-natal prévio. Apresentou-se no primeiro dia de vida com massa volumosa em órbita esquerda, com retração importante palpebral ipsilateral, deslocamento caudal do ângulo esquerdo da rima labial e obliteração da narina esquerda. Características da lesão: não redutível e não pulsátil. Exames laboratoriais: aFP: 91.845,40 UI/mL e b-HCG: positivo. Realizada abordagem cirúrgica agressiva, com exenteração de órbita, com visualização da fissura orbital alargada, topografia em foi realizada exérese de lesão em seu limite inferior e duroplastia. Evoluiu com desmame respiratório progressivo e queda dos níveis de aFP. Com um mês de pós-peratório apresentava melhora de deformidade de terço médio de face, com DNPM adequado para idade. Histopatológico confirmou o diagnóstico de teratoma maduro. No momento, eu uso de quimioterapia adjuvante.

Discussão e considerações finais: Os teratomas congênitos de órbita são lesões incomuns. Clinicamente, o tumor se apresenta em um neonato sadio, como severa proptose unilateral, pode haver formação de um olho organizado ou não e pode apresentar aumento progressivo e rápido da lesão. Ao exame de imagem apresenta-se como lesão multiloculada, com diferentes intensidades de tecidos (variando de osso a gordura). O valor sérico da aFP pode apresentar-se elevado no momento do diagnóstico, principalmente no tipo imaturo, e pode ser útil para acompanhar recorrências ou metástases. Entre os diagnósticos diferenciais encontram-se neuroblastoma, encefalocele, meduloepitelioma e rabdomiossarcoma. A excisão cirúrgica é o tratamento de escolha e, se precoce, pode ser curativa. Portanto, os teratomas de órbita são lesões raras, mas devem ser consideradas no diagnóstico diferencial de proptose em neonatos.