Linfoma anaplásico de grandes células primário do SNC, ALK-negativo: relato de caso

Apresentação do caso: J.R.S.S., 29 anos de idade, sexo feminino, previamente hígida, iniciou quadro abrupto de disartria, paresia/anestesia em quadrante inferior da face à direita e monoparesia em membro superior direito. Procurou serviço médico, sendo diagnosticada com possível reação à odontalgia. Após uma semana, apresentou quadro único de crise convulsiva tônico-clônica, quando foi admitida em um setor de urgência. Uma Ressonãncia Nuclear Magnética de crânio demonstrou imagem expansiva ovalada justacortical no giro pré-central esquerdo, sendo a possibilidade de neoplasia glial primária do sistema nervoso central de alto grau considerada como primeira hipótese no diagnóstico diferencial. Foi submetida à biópsia estereotáxica da lesão neoplásica em área perirrolândica esquerda. Histologicamente, evidenciou neoplasia maligna indiferenciada, sendo necessário o estudo imuno-histoquímico complementar para definir a linhagem histogenética da neoplasia. Esse estudo exibiu positividade para CD30 e CD3, elevado índice de proliferação celular (Ki67 = 80%) e negatividade para ALK-1, confirmando o diagnóstico de Linfoma Anaplásico de Grandes Células ALK-negativo.

Discussão: O Linfoma Anaplásico de Grandes Células (LAGC) é um subtipo raro de Linfoma não Hodgkin (LNH), correspondendo de 2 a 3% de todos LNH e 12% dos LNH de células T. O LAGC é descrito como um tumor de células grandes atípicas, com núcleos pleomórficos, nucléolos proeminentes, citoplasmas eosinofílicos e forte expressão do marcador de ativação CD30. Devido à expressão ou não da proteína ALK-1, uma proteína de fusão resultante da translocação t (2;5) (p23; q35), a classificação de 2008 da Organização Mundial de Saúde determinou a divisão do LAGC em duas entidades distintas: o LAGC ALK-positivo e o LAGC ALK-negativo. Este último representa apenas 20 a 35% dos casos e demonstra pior prognóstico. Embora não seja incomum o envolvimento do LAGC em sítios extranodais, sua incidência no SNC é muito rara (menos de 1% são primários do SNC), acometendo principalmente crianças e adultos jovens, com idades que variam de 23 meses a 31 anos e com preponderância masculina (2:1). Entretanto, verificou-se que os pacientes com LAGC ALK-negativos possuíam idade média de 65 anos.

Comentários finais: Dessa forma, vale ressaltar a raridade da incidência desse linfoma no SNC e o padrão epidemiológico atípico do caso aqui descrito, tendo em vista se tratar de um paciente do sexo feminino, com LAGC ALK-negativo aos 29 anos.