CC BY-NC-ND 4.0 · Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia: Brazilian Neurosurgery 2018; 37(S 01): S1-S332
DOI: 10.1055/s-0038-1672914
E-Poster – Oncology
Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Sarcoma fibroblástico mixoinflamatório do SNC: primeiro caso relatado em um sítio raro

Romilto da Costa Pacheco Neto
1   Hospitalar das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
,
Guilherme Augusto Sousa Alcântara
1   Hospitalar das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
,
Renato De Carvalho Viana
1   Hospitalar das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
,
Lucas Pires Augusto
1   Hospitalar das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
,
Marcelo Volpon Santos
1   Hospitalar das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto
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Publication History

Publication Date:
06 September 2018 (online)

 

Apresentação do caso: Paciente do sexo masculino, 13 anos, cefaleia frontal diária, associada a vômitos há 10 meses, evoluindo com sonolência há 4 meses. Exame neurológico normal. Ressonância com múltiplas lesões expansivas supra e infratentoriais de grande dimensão contendo hemorragia e necrose. Feito screening neoplásico, incluindo cintilografia ossea e PET-CT, com evidência de disseminação liquórica de neoplasia intracraniana com diversos implantes perimedulares e perirradiculares, sem evidência de outro foco. ressecção de lesão intraxial frontal esquerda, devido maior dimensão e herniação subfalcina. Anatomopatológico e estudo imuno-histoquímico com infiltração cerebral por neoplasia mesenquimal de grau intermediário de malignidade, consistente com sarcoma fibroblástico mixoinflamatório (MIFS).

Discussão: O sarcoma fibroblástico mixoinflamatório é um tumor raro de tecido mole relatado pela primeira vez em 1998. Até hoje, mais de 400 casos de MIFS foram relatados, incluindo uma grande coorte de 104 casos juntamente com descrições de variantes agressivas de alto grau. Ele tem uma propensão para extremidades e dorso de tecidos moles, especialmente dedo, mão, pulso, pé, tornozelo e, que em conjunto representam dois terços dos casos. A dissociação clinicorradiologica chama a atenção, visto múltiplas lesões intracranianas de grande dimensão em paciente oligossintomático, provavelmente devido ao padrão de crescimento lento desse tumor. O caso em questão trata-se de um espectro com sitío primário no SNC, visto que foram investigados outros locais, inclusive extremidades distais e mesmo retroperitôneo. É localmente agressivo. Ela recorre de 22% a 67% do tempo, mas metastatiza em apenas 2% dos casos, principalmente para linfonodos regionais. No entanto, metástases pulmonares e disseminadas ocorrem.

Comentários finais: o MIFS é um tumor muito raro que afeta predominantemente as extremidades distais. Não foi descrito anteriormente na literatura nenhum caso com envolvimento do SNC. Destaca a necessidade de considerar a MIFS nos diagnósticos diferenciais dos tumores pleomórficos intracranianos.