Tumor glioneural leptomeníngeo difuso

Introdução: É um tipo raro de lesão, com somente algumas centenas de casos descritos, menos de 30% deles em crianças. Embora 17% dos casos de gliomatose cerebral tenham sido relatados como tendo envolvimento leptomeníngeo adicional, este achado não é suficiente para estabelecer o diagnóstico quando ocorre isoladamente. Três são os modos considerados como principais na infiltração leptomeníngea por gliomas: o primeiro é o da invasão local, em continuidade ao tumor; o segundo é o do acometimento subaracnóideo difuso por células oriundas do glioma inicial, levando a metástases leptomeníngeas múltiplas (gliomatose meníngea); o terceiro, raro, é o do desenvolvimento do tumor a partir de tecido glial heterotopicamente situado nas leptomeninges.

Discussão: Os tumores glioneuronais são um grupo de neoplasias cerebrais primárias de recente inclusão na classificação de tumores do sistema centro nervoso da organização mundial de saúde (OMS). Por sua vez, o tumor glioneuronal leptomeníngea difusa (abreviado para DLGNT) constitui uma nova entidade proposta por Gardiman et al., no ano de 2010, a partir da observação de quatro pacientes que compartilharam achados neurorradiológicos e histológicos semelhantes. A idade de apresentação dos poucos casos descritos na bibliografia abrange de 3 a 62 anos. Os achados neurorradiológicos da DLGNT são muito característicos nas imagens ponderadas em T1 com gadolínio. É observado realce leptomeníngeo difuso encefálico e medular, que pode ser linear ou nodular. O mesmo, embora seja muito sensível não é específico, pois pode levantar vários diagnósticos diferenciais, especialmente meningite tuberculosa. Um achado mais específico são os pequenos nódulos/cistos hiperintensos nas imagens ponderadas em T2 e iso-hipointenso em T1 e FLAIR, que são encontrados na superfície do cerebelo, do tronco cerebral, da medula espinhal e nos lobos temporal e frontal. Esses nódulos/cistos mostram um realce heterogêneo após administração de contraste e sua evolução é variável. O GNGNT constitui uma nova entidade tumoral e sua inclusão dentro da classificação de Tumores da OMS, é devido às suas características particulares neurorradiológico e histopatológico.

Conclusão: No caso do nosso paciente, a presença de realce leptomeníngea difusa após a administração de contraste e lesões císticas na topografia cerebral e medular, adicionado à origem imuno-histoquímica glioneuronal sem massa tumoral primária, orienta a diagnóstico para tumor glioneuronal leptomeníngeo difuso de baixo grau.