Meduloblastoma simulando tumor benignos do ângulo pontocerebelar

Apresentação: Paciente de 27 anos, sexo masculino, sem comorbidades, com quadro de cefaleia, náuseas, vômitos, zumbido e desequilíbrio progressivos há 1 mês. Exame neurológico apresentava hipoacusia esquerda. RNM de crânio evidenciou processo expansivo de aspecto extra-axial medindo 3,8 × 4,3 × 4,0 cm, isointenso em T1, hiperintenso em T2 e FLAIR, com realce heterogêneo pelo meio de contraste e restrição à difusão. Havia notável extensão ao conduto auditivo interno com alargamento do mesmo. O aspecto radiológico favoreceu o diagnóstico das lesões benignas do ângulo ponto cerebelar, como meningioma e schwannoma vestibular. Foi submetido à ressecção microcirúrgica via acesso retossigmoide em decúbito lateral direito. No intraoperatório o tumor apresentava-se de consistência amolecida e coloração acinzentada, muito sangrativo, sem aparente plano de clivagem com parênquima cerebelar. Os resultados histopatológico e imuno-histoquímico firmaram o diagnóstico de meduloblastoma variante nodular/desmoplásico. O paciente foi de alta hospitalar no terceiro dia de pós-operatório para seguimento oncológico ambulatorial.

Discussão: O meduloblastoma de APC é um tipo especial de meduloblastoma hemisférico. O meduloblastoma de ângulo pontocerebelar é considerado raro, embora haja um pequeno número de casos relatados. Os sintomas mais comuns são paralisia dos nervos cranianos associados, hipoacusia, sinais cerebelares e aumento da pressão intracraniana devido à hidrocefalia. Embora típico dos schwannomas vestibulares, o alargamento do conduto auditivo interno não é patognomônico e foi evidente no caso apresentado de meduloblastoma. A restrição à difusão foi a única característica radiológica identificada retrospectivamente como dado mais significativo para o reconhecimento de tumor altamente celular, típico do meduloblastoma, contrariamente ao encontrado nos tumores benignos da região. Os meduloblastomas do APC são basicamente uma doença tratada cirurgicamente. A sobrevida de 5% em 5 anos na década de 1960 subiu para 60%-70%, atribuída a técnicas cirúrgicas aprimoradas e terapias adjuvantes mais refinadas que combinam regimes radioterápicos e quimioterápicos.

Conclusão: O meduloblastoma variante nodular/desmoplásico deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos tumores de APC, principalmente em pacientes jovens. A restrição na RNM ponderada na sequência de difusão é tipicamente encontrada nos meduloblastomas e deve ser analisada no diagnóstico diferencial.