Utilização de beta-bloqueadores para tratamento de hemangioblastomas de sistema nervoso central em pacientes portadores de sindrome de von Hippel Lindau

Introdução: Hemangioblastomas são neoplasias benignas de origem vascular e estão associados à hiperexpressão do Fator de crescimento endotelial VEGF. O uso de beta-bloqueadores tornou-se o tratamento padrão para lesões vascularizadas como hemangiomas infantis. Albiñana V et al., 2015, mostraram que o propranolol reduz a viabilidade e induz apoptose em células de hemangioblastomas de pacientes com diagnóstico de Sd von Hippel-lindau in vitro.

Objetivo: Avaliar a utilização dos beta-bloqueadores no tratamento de hemangioblastomas de SNC em pacientes portadores de Sd de von Hippel Lindau, e descrever alterações anatomopatológicas das lesões em pacientes que fizeram uso de propranolol e foram submetidos à ressecção cirúrgica.

Método: Foram incluídos nos estudos pacientes portadotes de Sd von Hippel Lindau com diagnóstico radiológico de hemangioblastomas de SNC assintomáticos ou oligosintomáticos, sem sinias de déficit neurólogico e/ou hipertensão intracraniana. Os pacientes foram submetidos a tratamento com propranolol na dose 1,5 mg/kg/dia e acompanhados com consultas trimestrais e repetidos exames radiológicos semestrais. As lesões foram avaliadas volumetricamente com o software de licença livre Horos e tiveram sua composição decomposta em componentes sólido e cístico, foi estabelecida unidade de cm³ como unidade de volume. A progressão das lesões foi calculada através da fração de crescimento nos períodos de intervalo de 6 meses. Resultados: Acompanhamos 1 mulher e 4 homens, o tempo de seguimento variou de 8 a 18 meses em uso do propranolol. Dois dos pacientes tiveram cirurgias indicadas e realizadas para ressecção de uma das lesões de hemangioblastoma, devido à hidrocefalia em um dos casos, e devido à compressão medular cervical em outro. A taxa de crescimento variou de 11,53% a 435% a cada 6 meses de tratamento, este maior aumento foi devido ao componente cístico que teve crescimento expressivo.

Discussão: Apesar dos indícios da literatura quanto à efetividade do tratamento dos hemangiomas de pele infantis, e dos hemangioblastomas in vitro com propranolol, não identificamos ação positiva do propranolol na dose usada sobre as lesões acompanhadas in vivo. O componente cístico de algumas lesões tem responsabilidade ímpar no aumento do volume tumoral total. O estudo não mostrou efetividade na utilização de propranolol no controle do crescimento de hemangioblastomas nesta série de pacientes portadores de Sd von Hippel Lindau.