Meduloblastoma cerebelar com o maior componente ocupando o ângulo pontocerebelar: relato de caso e revisão de literatura

Introdução: O meduloblastoma é o tumor intracraniano sólido maligno mais comum da infância. Na maioria dos casos, cresce no vermis cerebelar e projeta-se para o IV ventrículo. Apresentamos um caso com localização bastante atípica.

Objetivos: Relatar um caso de meduloblastoma cerebelar em criança, com o maior componente ocupando o ângulo pontocerebelar, comportando-se praticamente como uma lesão extra-axial.

Relato do caso: M.V.S., 4 anos, sexo feminino. A mãe referiu que a criança, previamente hígida, queixava-se de cefaleia occipital 20 dias antes da admissão, associada a vômitos e desequilíbrio dinâmico. O exame físico revelou disartria e ataxia da marcha. A tomografia computadorizada do crânio evidenciou volumosa lesão expansiva sólida e predominantemente cística, na fossa posterior à direita, de aparente origem extra-axial e com captação heterogênea de contraste. A ressonância magnética demonstrou achados semelhantes. Havia compressão cerebelar, pontina e bulbar, desvio do IV ventrículo para a esquerda, aparente obliteração do meato/conduto auditivo interno e leve dilatação do sistema ventricular supratentorial. Propôs-se tratamento cirúrgico e este foi realizado através de uma craniotomia retrossigmoide, precedida por derivação ventricular externa. O achado intraoperatório foi condizente com a impressão dos exames de imagem, isto é, o maior componente comportou-se como uma lesão praticamente extra-axial, crescendo a partir do hemisfério cerebelar direito, ocupando as cisternas do ângulo ponto cerebelar e parte da incisura tentorial. Não havia lesão no meato acústico interno. Considerou-se a exérese macroscópica subtotal, haja vista uma pequena porção aderida à ponte, com identificação anatômica inequívoca desde o terceiro nervo craniano até os nervos cranianos baixos. O exame histopatológico foi compatível com meduloblastoma. Houve recuperação funcional gradual. Encaminhou-se criança a um serviço de oncologia pediátrica para tratamento complementar.

Conclusões: O meduloblastoma com crescimento semelhante ao de uma lesão praticamente extra-axial, ocupando as cisternas do ângulo pontocerebelar, é uma entidade rara e o diagnóstico pré-operatório pode ser confundido com lesões mais comuns em tal topografia, a exemplo do schwannoma, e impor maiores desafios ao tratamento microcirúrgico.