Abordagem simultânea de meningioma de forame magno e ependimoma cervical em paciente com neurofibromatose tipo 1

Apresentação do caso: Mulher de 22 anos, sem comorbidades prévias, com história de paresia em membro inferior direito que evoluiu para membro inferior esquerdo, seguida de membros superiores. Admitida com cefaleia holocraniana, tetraparesia, retenção urinária e fecal. Apresentava tumoração não definida em membro superior direito com 10 anos de evolução, além de hipoacusia à esquerda. Teve trauma em tumoração de braço direito, com inflamação local e febre, tratada com AINES, sem melhora. Irmã com manchas café comleite. Ao exame, nódulo fibroso em base da língua, em braço direito e poucas manchas café com leite distribuídas por todo o corpo. Força grau 2/3 (proximal/distal) em membros inferiores, e grau 0/2 (proximal/distal) em membros superiores; tetrapiramidalismo; tetra-hipoestesia tátil-dolorosa-proprioceptiva; VI par à esquerda, paresia facial periférica bilateral e desvio de comissura labial para esquerda. Teste de Rinne negativo em ouvido esquerdo e Teste de Weber localizando em ouvido direito. RM de crânio, em T2, evidenciou: lesão hiperintensa heterogênea bilateral em ângulo pontocerebelar, maior à esquerda; lesão hiperintensa homogênea em forame magno; lesão intramedular cervical alta; e pequena lesão parassagital direita. Submetida à ressecção cirúrgica de tumor de forame magno e intramedular cervical. Histopatológico compatível com meningioma e ependimoma, respectivamente. Tetraplegia no pós-operatório imediato, durante internação necessitou de ventilação mecânica por período prolongado. Evoluiu com boa recuperação funcional após cerca de 2 meses de internação, recebeu alta com tetraparesia grau 4 em membros superiores, grau 3 em membros inferiores, sendo capaz de se alimentar sozinha.

Discussão: Neurofibromatose tipo 1 (NF1) é uma desordem autossômica dominante que afeta o gene supressor de tumor localizado no cromossomo 17q11.2. Comprova-se com 2 dos seguintes: 6 ou mais máculas tipo “café com leite”; 2 ou mais neurofibromas; 1 neurofibroma tipo plexiforme; sardas em regiões axilares e inguinais; glioma de nervo óptico; 2 ou mais nódulos de Lisch; lesões ósseas; parente de 1° grau com NF1. O tratamento consiste em ressecção cirúrgica ou radiocirurgia estereotáxica, na maioria dos casos, e a decisão é feita indivualizando cada caso.

Considerações finais: A NF1 se trata de uma doença rara na literatura neurocirúrgica. O caso exposto mostra bom resultado cirúrgico em intervenção complexa e simultânea de dois tumores em paciente jovem com NF1.