Tumor neuronal multinodular e vacuolar: série de três casos de uma entidade subdiagnosticada

Apresentação de casos: 1 – Mulher, 61 anos, prévia cefaleia tensional. Iniciou com paralisia facial periférica esquerda (ESQ), indicado metilprednisona e aciclovir, reversão completa. Investigada com ressonância magnética (RM) de encéfalo, em T2 e FLAIR lesão hiperintensa confluente em substância branca subcortical (SBS) do giro do cíngulo anterior à ESQ, sem realce ao gadolínio ou restrição à difusão. Pequenas imagens hiperintensas focais na SB profunda adjacente. Diagnóstico de tumor neuronal multinodular e vacuolar (TNMV). Conduta conservadora. Segue assintomática, nova RM, sem progressão.

2 – Mulher, 47 anos, queixa de cefaleia há 6 meses (m), sem controle medicamentoso. Sem alterações neurológicas. À RM, pequenas lesões agrupadas de aspecto cístico na SBS e córtico-subcortical do giro frontal superior direito. Diagnóstico de TNMV. Conduta conservadora. Seguimento de 13 m, RM de controle sem progressão.

3 – Mulher, 35 anos, hígida, prévia crise focal com generalização. Investigada com RM, pequenas imagens nodulares agrupada de aspecto cístico na SBS e profunda do giro angular direito. Diagnóstico de TNMV. Seguimento de 29 m, assintomática. RM de controle sem progressão.

Discussão: Reconhecido como tumor de células ganglionares pela OMS em 2016, mas de natureza ainda não bem estabelecida. O TNMV é uma lesão supratentorial com agrupamentos de múltiplos nódulos, bordos ovoides que circundam a cortical profunda e a SBS superficial. Entidade benigna, de curso indolente e majoritariamente assintomática. Epidemiologia desconhecida, subdiagnosticada frente a diagnósticos diferenciais: alargamento dos espaços perivasculares, displasia cortical focal e glioma. Na RM, hiposinal em T1, hipersinal em T2 e/ou FLAIR. Classicamente não realça ao gadolíneo. Pode haver hipersinal em T2/FLAIR em SB subjacente causado por coalescência de pequenos nódulos. Não há efeito de massa, edema nem restrição a difusão. O diagnóstico é dado com segurança através da RM por achados praticamente patognomônicos, após afastado diagnósticos diferenciais. Possui conduta conservadora e, portanto, de seguimento clínico e radiológico, exceto nos casos de correlação clínica-radiológica ou dúvida diagnóstica, quando se opta por intervenção cirúrgica.

Comentários finais: TNMV se trata de uma lesão benigna e subdiagnosticada. Seu diagnóstico é dado por radiologia. De conduta conservadora na maioria dos casos.