Papiloma de plexo coroide extraventricular: um relato de caso

Introdução: Os papilomas do plexo coroide (PPC) são tumores raros, de origem neuroectodérmica, responsáveis por menos de 1% de todos tumores cerebrais. Estão localizados em sua maioria nos ventrículos laterais. O aparecimento extraventricular é de notável dificuldade diagnóstica, o qual se fundamenta na imunofenotipagem. A remoção cirúrgica é o tratamento de escolha, com bom prognóstico.

Metodologia: coleta de dados primários por meio de anamnese, exame físico, exames complementares (TC, RM de crânio e histopatológico).

Relato de caso: mulher, 49, admitida com cefaleia e hipoestesia em MID. Na TC de crânio foram identificadas duas lesões expansivas, de contornos lobulados, com edema e efeito de massa occiptoparietal, extraventricular, à esquerda. Decidido pela ressecção com excisão cirúrgica completa do tumor. O anatomopatológico da lesão revelou estruturas semelhantes ao plexo coroide normal, com celularidade aumentada, presença de feixes fibrovasculares e a formação de estruturas papilares de células cúbicas, alongadas e homogêneas. A imuno-histoquímica (IHQ) revelou células negativas para AE1AE3 e GFAP e positivas difusamente para EMA, comprovando-se o diagnóstico de papiloma do plexo coroide.

Discussão: O PPC é um tumor benigno, que corresponde a menos de 0,4–0,6% dos tumores cerebrais, raros na faixa etária adulta. Estão localizados preferencialmente nos ventrículos laterais (50%), III ventrículo (5%) e no IV ventrículo (40%), mais frequente nos adultos. A apresentação clínica é atípica, variando conforme a localização e a extensão da lesão. A variante extraventricular é rara e com escassos relatos na literatura. A TC e a RM são capazes de identificar a localização e o aspecto hipodenso da lesão, associado a achados como calcificações e pedículos vasculares. A imunofenotipagem indica positividade para citoqueratinas, vimentina, transtiterrina, KIR7.1 e S100. O marcador GFAP e AE1/AE3 apresentam imunorreatividade negativa, enquanto o EMA está presente difusamente. O tratamento consiste na excisão cirúrgica total, com praticamente 100% de sobrevida após 5 anos. A principal complicação cirúrgica é o sangramento intraoperatório.

Conclusão: O PPC pode se apresentar como massa extraventricular em raros casos, fazendo diagnóstico diferencial com tumores malignos de SNC. O diagnóstico é pautado na histopatologia, visto que exames de imagens não fornecem subsídios adequados. O tratamento preconizado é cirúrgico, com bom prognóstico.