Relato de caso raro: carcinoma de plexo coroide com metaplasia osteossarcomatoide em criança

Apresentação de caso: Masculino, 4 anos de idade, cefaleia intermitente e vômitos há 2 meses, evoluiu com claudicação do membro inferior direito. Antecedentes pessoais importantes: 2 tias maternas com câncer no SNC e avó materna com câncer de mama. Estudo de imagem: lesão expansiva arredondada no hemisfério cerebral à esquerda, medindo cerca de 8 cm × 8,2 cm × 6,5 cm, mostrando região heterogênea com evidências de áreas císticas, calcificações, áreas hemorrágicas e um vaso calibrado em seu interior. Apresenta realce heterogêneo pronunciado após o contraste. Lesão com edema periférico extenso e considerável efeito de massa causando desvio contralateral das estruturas da linha média em cerca de 1,5 cm. Ele foi submetido à ressecção parcial, seguida de quimioterapia adjuvante e radioterapia. Biópsia com morfologia e imunofenótipo compatível com carcinoma de plexo coroide (CPC), apresentando áreas de metaplasia osteossarcomatoide. Em cuidados paliativos, um ano depois, ele apresentou cefaleia e vômitos holocranianos, tremores e convulsões, evoluindo com afasia, paraparesia e óbito.

Discussão: Os tumores do plexo coroide são neoplasias neuroepiteliais, intraventriculares, raras e correspondem a menos de 1% de todos os tumores intracranianos. Os CPC são tumores de comportamento desfavorável, grau III – OMS, manifestam-se tipicamente na primeira década de vida e correspondem a 8,1% de todos os tumores do plexo coroide. A etiologia tem sido relacionada à infecção pelo SV40, síndromes ligadas ao cromossomo X e em associação com a Síndrome de Li-Fraumeni. Osso e cartilagem são achados histopatológicos incomuns em neoplasias neuroepiteliais. Vários mecanismos têm sido propostos para explicar o desenvolvimento desses elementos mesenquimais em gliomas, como metaplasia, heteroplasia, a natureza teratomatosa dessas neoplasias, a natureza neuroepitelial mesenquimal e mineralização e ossificação como o estágio final da desidratação mucoide. Metaplasia no presente caso deve ser considerado por causa das propriedades pluripotenciais dos constituintes mesenquimais e sua capacidade de se transformar em outros tipos de células sob estímulos apropriados.

Considerações finais: Trata-se de um caso raro de CPC apresentando diferenciação sarcomatosa do tipo osteossarcoma, provavelmente de origem metaplásica, com pouca resposta ao tratamento adjuvante, em uma criança com importante histórico familiar, enfatizando a importância do diagnóstico e consequente avaliação familiar.