Apresentacao atípica dos ependimomas: relatos de caso e revisão de literatura

Os ependimomas são tumores raros derivados neuroectodérmicos com origem no epêndima que reveste o sistema ventricular, filum terminal, canal central da medula espinhal e, por vezes, podem ocorrer em implantes embrionários supratentoriais. São classificados pela Organização Mundial de Saúde (OMS –2016) em grau I mixopapilar e subependimoma; Grau II ependimoma e Grau III anaplásico, sendo nestes dois últimos graus maior a ocorrência de fusões que envolvem o gene RELA. Os principais achados são as rosetas ependimárias e as pseudorosetas perivasculares. Predominam em crianças (faixa etária de 2 a 10 anos com média de 5 anos) e em adultos jovens (faixa etária média de 18 a 27 anos), sendo rara a incidência supratentorial em adultos não jovens e em idosos. Documentamos dois casos de ependimoma supratentorial cortical em pacientes de faixa etária atípica operados em 2015 e 2016. Caso 1: Homem de 54 anos, masculino, branco, com história de há 10 dias ter iniciado quadro de perda de força progressiva associado à parestesia em dimídio esquerdo, perda de memória e alteração comportamentaltamental. Apresentava lesão sólido-cística supratentorial extraventricular relacionado com átrio ventricular direito sendo na face medial presente no pré-cuneos. Caso 2: Mulher de 70 anos, branca, com história de crises convulsivas tônico-clônicas generalizadas de início súbito há 1 mês. A lesão com aspecto sólido-cístico com nódulo mural localizada no giro temporal superior esquerdosem edema perilesional. Em ambos os casos houve achado de pseudorosetas perivasculares característico de ependimoma. A importância dos relatos encontra-se na singularidade neuro-patológica (até o presente momento pouco mais do que 50 casos foram relatados.