Xantoastrocitoma pleomórfico em polo temporal: apresentação de dois casos desta rara condição oncológica

Caso 1: Paciente masculino, 14 anos. Apresenta-se com duas semanas de cefaleia intensa e crises convulsivas, Ressonância magnética (RNM) evidencia lesão temporal esquerda, com base dural e impregnação por contraste, sugestiva de meningioma. Realizada ressecção total da lesão, com anatomopatológico confirmatório para xantoastrocitoma pelomórfico (PXA).

Caso 2: Paciente masculino, 17 anos. Apresenta-se com crises convulsivas de desconexão há duas semanas, com boa resposta ao tratamento com carbamazepina. RNM de crânio com lesão temporal direita, com base dural e impregnação por contraste. Realizada ressecção total da lesão, com anatomopatológico confirmatório para PXA.

Discussão: Descrito em 1979 por Kepes, representa menos de 1% de todos os astrocitomas. Característicamente tem apresentação supratentorial, com predominância pelo lobo temporal. Tipicamente, apresenta-se nas segunda e terceira décadas de vida, com média de apresentação aos 14 anos, sem distinção entre os sexos. Apresenta-se comumente com crise convulsiva e déficit neurológico. Nos exames de imagem o PXA se apresenta como uma estrutura cística com um nódulo moral que realça ao contraste, geralmente com base cortical, adjacente às meninges. Ao exame histopatológico, existem critérios específicos para a determinação do PXA: presença de astróticos pleomórficos e xantomtosos, linfócitos perivasculares, histologia não infiltrativa e coloração por reticulina. Figuras mitóticas são raras. A análise imuno-histoquímica revela reação positiva para GFAP e Proteína S-100. Até hoje pouco se sabe sobre as características genéticas dessa lesão. Estudos tem demonstrado associação entre PXA e neurofibromatose tipo 1 e síndrome de Sturge-Weber. Devido à baixa incidência de PXA, os resultados descritos na literatura são limitados. Os pacientes apresentam sobrevida de 91% em 5 anos. 33% dos pacientes que foram a óbito apresentavam recorrência tumoral, em comparação com apenas 2% de recorrência nos pacientes vivos. O grau de ressecção da lesão está atrelado com maior sobrevida. Terapias adjuvantes devem ser reservadas para o momento em que houver progressão tumoral.

Conclusão: Nota-se que por se tratar de uma patologia de rara incidência, não há até o momento dados conclusivos sobre a patologia, fazendo com que, apesar de condição benigna, seja necessário um acompanhamento continuado dos pacientes, em decorrência de sua idade ao diagnóstico e o potencial de recidiva lesional.