Caso clínico de sarcoma sinovial do nervo ulnar

Apresentação de caso: Paciente de 42 anos, sexo masculino, o qual foi avaliado inicialmente ao nível ambulatorial apresentando queixa de perda de força e sensibilidade em território de nervo ulnar à direita. Referindo sintomatologia progressiva em menos de 8 meses. Ao exame físico lesão expansiva na região de terço proximal do braço estendendo até região axilar direita sendo uma massa endurecida, fixa e dolorosa a palpação, tinel positivo em local de massa tumoral e com paralisia alta de nervo ulnar. Não foram evidenciados estigmas de neurofibromatose tipo 1 como manchas café com leite e/ou neurofibromas cutâneos. A RNM do braço direito evidenciou formação expansiva predominantemente cística, irregular e septos grosseiros de permeio. Localiza-se posteriormente ao feixe vascular e determina leve compressão dos planos musculares mediais do tríceps braquial. Mede cerca de 8,7 × 4,4 × 4,0 cm. Nota-se discreta impregnação dos elementos sólidos pelo meio de contraste. O paciente foi submetido a tratamento microcirúrgico com ressecção da lesão tumoral, não sendo possível a preservação do segmento acometido do nervo ulnar devido à agressividade da lesão. Devido a características macroscópicas de malignidade optou-se por reconstrução em segundo tempo do nervo ulnar. No exame de imuno-histoquimica evidenciou sarcoma sinovial bifásico. Aguardando tratamento oncológico.

Discussão: Demonstra um caso não usual na pratica clínica conforme literatura. Os sarcomas sinoviais são tumores malignos de partes moles relativamente comuns (10%). Geralmente acometem extremidades nos adolescentes e adultos jovens, no entanto, podem ocorrer em pacientes de qualquer idade e em diversas estruturas. Os sarcomas sinoviais primários de nervo são extremamente raros. Na literatura inglesa encontram se 26 casos descritos, sendo cinco de nervo ulnar. Em função disso, a literatura médica é restrita, tornando todos os aspectos da patologia como diagnostico, tratamento e prognósticos desafiadores.

Considerações finais: Devido à raridade desta patologia, a mesma não é diagnosticada corretamente, seja clinicamente ou radiologicamente, devido ao fato de ser confundida com tumores malignos ou benignos da bainha do nervo periférico. O sarcoma sinovial do nervo ulnar deve ser sempre suspeitado devido aos desafios diagnósticos e terapêuticos em virtude de seu extenso crescimento longitudinal dentro dos nervos, dor neuropática e com risco de perder a função do membro com ressecção radical.