Infarto cerebral hemodinâmico em uma criança de 4 anos com doença de Moyamoya: relato de caso

Introdução: A doença de Moyamoya (DMM) é uma desordem vaso-oclusiva progressiva de etiologia desconhecida. Os achados angiográficos são caracterizados por estenose bilateral progressiva das porções terminais das artérias carótidas internas e do tronco principal das artérias cerebral anterior e cerebral média, associada à proliferação de vasos colaterais na base do crânio. A estenose crítica das artérias carótidas podem estar associadas aos infartos cerebrais hemodinâmicos de zonas limítrofes, também chamados infarto das zonas divisórias das águas.

Objetivo: Relatar um caso atípico de DMM.

Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 4 anos, hispânica, nascida e procedente de Fernandópolis, SP, Brasil, internou no Hospital de Base de São José do Rio Preto em abril de 2012. Acompanhante (mãe) refere que a criança iniciou há uma semana quadro insidioso de fraqueza em membro superior direito e perna direita, notado quando a mesma pegava objetos e ao deambular. Há 1 dia evoluiu com piora dos déficits em dimídio direito, adinamia, dificuldade de deglutição e afasia. Há 2 meses houve relato de episódios de fraqueza nos membros com duração de 2 minutos com resolução espontânea e eventos descritos como períodos repetidos de redução de contactuação. Ao exame, apresentava-se com afasia, disfagia para líquidos e hemiparesia desproporcionada em dimídio direito. Ressonância magnética de encéfalo (RMe) realizada na emergência evidenciou diversas áreas de isquemia aguda em zonas divisórias de águas de ambos hemisférios cerebrais. Realizadas angioressonância cerebral e arteriografia cerebral convencional, demonstrando um padrão de Moyamoya. Entre os exames laboratoriais solicitados na internação, identificou-se fator reumatoide em baixos títulos e ausência de hemoglobinopatia. EEG patológico apresentando-se assimétrico, desorganizado difusamente com lentificação bilateral, predomínio à esquerda e atenuação à direita. Sem identificar nenhuma patologia de base conhecida associada à síndrome de Moyamoya, a paciente recebeu alta hospitalar com diagnóstico de DMM. Optou-se por realizar intervenção cirúrgica, realizada encefalogaleoperiosteossinangiose bifrontal sem intercorrências.

Discussão: Posto a baixa frequência da DMM em nosso meio, é necessária a alta suspeição desta doença para que sejam solicitados os exames corretos, possibilitando seu diagnóstico. Em nosso meio, além da RMe, o papel da angiografia cerebral convencional tem se mostrado importante no diagnóstico da DMM.