Craniocervical Descompression in the Hunter Syndrome

Apresentação de caso: Os autores apresentam um relato de caso de um paciente masculino de 27 anos, com diagnóstico de síndrome de Hunter (ou mucopolissacaridose tipo II), que apresentava sintomas de compressão de bulbo há oito meses. Exame de ressonância magnética de crânio e coluna cervical confirmou compressão de bulbo ao nível do forame magno, devido à herniação de tonsilas cerebelares por este forame e pela malformação da porção suboccipital da escama do osso temporal. O paciente foi submetido à cirurgia de craniectomia suboccipital mediana com retirada de arco posterior de C1, com importante melhora dos sintomas no pós-operatório e sem sinais de instabilidade atlantooccipital, com melhora na escal de Bindal de 50 pontos, no pré-operatório, para 15 pontos, no pós-operatório.

Discussão: A síndrome de Hunter tem acometimento multissistêmico, podendo ser acompanhada de sintomas compressivos da coluna cervical e transição craniocervical, que não respondem bem à terapia de reposição enzimática. Em revisão da literatura, encontramos sete casos de pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico, sendo que seis evoluíram com melhora dos sintomas e um não apresentou alteração no quadro. Nenhum apresentou instabilidade atlanto-occipital, assim como o caso relatado.

Comentário finais: A estenose espinhal é prevalente na síndrome de Hunter e, quando sintomática, o tratamento cirúrgico consiste na descompressão craniocervical, o que resulta em melhora neurológica significativa. Especial atenção deve ser dada quanto à possibilidade de instabilidade atranto-occipital, o que indica a necessidade de avaliação pré-operatória com RX dinâmico e realização de fixação vertebral, caso houver sinais de instabilidade.