Teoria da tração e o impacto da liberação medular em criança com malformação de Arnold-Chiari II

Apresentação de caso: Feminino, 4 anos, deu entrada com quadro cefaleia intensa, dores cervicais e disfagia, demonstrando alterações em pares cranianos baixos. Ao exame físico: Irritabilidade, afebril, anictérica, acianótica, fotofobia, opistotono e irritabalididade. Ressonância Nuclear Magnética evidenciou dimensões reduzidas da fossa posterior existindo herniação das tonsilas cerebelares e do óbex, obliterando o canal magno, com redução do volume da substância branca e disgenesia calosal predominantemente posterior. Após tratamento cirúrgico de disrafismo espinhal e implantação de DVP, em face ao diagnóstico de hidrocefalia, apresentou persistência de cervicalgia e síndrome dos pares baixos. Submeteu-se à trepanação occiptal com craniectomia suboccipital para correção de malformação de Chiari II (MCII); após o tratamento a sintomatologia foi abolida e o pós-operatório sem complicações.

Discussão: A MCII é comumente associada a mielomeningocele e hidrocefalia, e está presente na maioria das crianças com disrafias não cobertas por pele. Uma linha de raciocínio específica para sua etiologia é a Teoria da Tração (TT), que afirma que a causa da herniação ou piora do quadro é a tração exercida pela medula ancorada. Explana-se que a liberação da medula melhora o prognóstico de pacientes com sintomas leves a moderados, e até mesmo reverter a MCII. No caso, a paciente tinha uma disrafia lombossacral que impedia a ascensão normal da sua medula durante o seu desenvolvimento, o que, associado às malformações, causava a sintomalogia de dor intensa. O tratamento foi pautado em dois tempos: primeiro foi realizado o desancoramento medular (DM), e só então foi abordado a MCII em si, em que se optou pela aspiração das tonsilas cerebelares, promovendo a descompressão da fossa posterior, o que gerou uma melhora significativa dos sintomas. O DM é um procedimento com uma maior relevância no alívio do quadro em pacientes com MCII de leve a moderada sintomatologia, porém mesmo em casos mais graves, o DM deve ser considerado por promover uma melhora final proeminente.

Comentários finais: Em face à prevalência de casos de Meningocele associados a MCII e aos relatos de melhora de pacientes após o DM, a TT permanece plausível frente às opções terapêuticas. Apesar da melhora parcial dos sintomas, o procedimento de liberação medular não deve ser o principal tratamento da MCII com forte sintomatologia, devendo ser associado à descompressão da fossa posterior.