Fístula liquórica espontânea associada com a osteogênese imperfeita: relato de caso e revisão da literatura

Apresentação de caso: Masculino, 36 anos, referiu cefaleia associada à rinorreia clara pela narina direita. Nega histórico de traumatismo craniano e doença neurológica de base. Sem anormalidades no exame neurológico. Na avaliação laboratorial, evidenciou-se dosagem da glicemia sanguínea e do corrimento estando este com 2/3 do valor encontrado na sanguínea; em estudo com cisternocintilografia e administração intratecal de DTPA-Tecnécio-99, observou-se, após 4 horas da infusão, concentração anormal do marcador na fossa nasal esquerda e convexidade cerebral. Tomografia computadorizada do crânio sem sinais de traumatismo. Elencada a hipótese de fístula liquórica (FL) associada com osteogenese imperfeita, paciente foi tratado com acetazolamida por um mês, sucedendo com persistência da FL e parestesia, cuja etiologia desta verte à medicação. Realizou-se, então, síntese óssea com selante à base de fibrina, cursando com evolução sem recidiva da FL.

Discussão: A rinorreia liquórica acontece devido à comunicação entre o espaço subaracnoide e a cavidade pneumática sinonasal, e em 80% dos casos tem origem traumática, sendo não traumática em menos de 4%, tornando a etiologia espontânea uma condição relativamente rara. Sua gênese é incerta, acredita-se que a pressão intracraniana idiopática exerça um papel modelador na base do crânio deixando-a susceptível ao aparecimento de fístulas. Assim, indivíduos com patologias do tecido conectivo são considerados um grupo de risco importante para a rinorreia espontânea, por serem mais propensos a malformações na base craniana. Em face da condição osteogênica imperfeita a cefaleia pode ser ocasionada devido à hipotensão craniana gerada pela fístula espontânea, que a menos que sua drenagem seja muito elevada, pode ser de difícil detecção. Na falha do uso da terapia medicamentosa com acetazolamida, a escolha para a abordagem endonasal transesfenoidal endoscópica baseou-se na possibilidade de realizar a síntese cirúrgica com fibrina, que se mostrou efetiva, menos invasiva e com uma baixa taxa de recorrências.

Comentários finais: Elencam-se como principais hipóteses etiológicas da FL as desordens de tecido conjuntivo, as quais permanecem em investigação ante ao descarte de traumas cranianos e doença neurológica de base. A abordagem cirúrgica transesfenoidal associada à selagem de fibrina mostrou-se eficaz propiciando menos trauma e complicações, rápida recuperação pós-operatória e baixa probabilidade de recorrência.