Espasmo hemifacial associado à malformação de Chiari tipo I: considerações cirúrgicas e relato de caso

Apresentação de caso: Paciente do sexo feminino, 66 anos de idade, em acompanhamento ambulatorial por espasmo hemifacial (HE) direito, já sem resposta ao tratamento com toxina botulínica. RM do crânio com compressão do nervo facial direito por alça vascular e malformação de Chiari tipo I (MC-I) com invaginação basilar tipo 2 (IB-2) sem sintomas relacionados à malformação da transição craniocervical (MTCC). Submetida à microdescompressão do nervo facial para tratar o EH. Evolução com resolução completa do espasmo de face, porém, a partir do terceiro dia iniciou quadro de disfunção dos nervos cranianos baixos com disfagia, disfonia e insuficiência respiratória. TC e RM de crânio pós-operatórias com leve edema de cerebelo direito relacionado com manipulação cirúrgica e mínima hidrocefalia. Submetida à DVE e, como não houve melhora clínica, consideramos como estar havendo uma descompensação da MTCC. Realizada a seguir, craniectomia suboccipital mediana com descompressão do forame magno, laminectomia de C1 e C2, sem duraplastia. A evolução da paciente foi arrastada, porém recebeu alta alerta, com quadro confusional leve, dificuldade de marcha e tetraparesia simétrica. Segue em acompanhamento ambulatorial com melhora progressiva dos sintomas e mantendo-se sem espasmo de face.

Discussão: Na maioria dos casos, o EH está associado a compressões neurovasculares na zona de saída do nervo facial. A MC-I é uma doença congênita caracterizada pela migração caudal das tonsilas cerebelares. A IB está relacionada com a violação do processo odontoide acima da linha de Chamberlain. Essas MTCC caracterizam-se por uma desproporção entre as estruturas da fossa posterior e um subdesenvolvimento do osso occipital. O EH associado à MC-I é raro, com poucos casos relatados na literatura. Pacientes com EH e MC-I devem ter seu tratamento cirúrgico individualizado. Pacientes sem sintomas significativos das MTCC devem ser tratados do EH com microdescompressão neurovascular. Já em pacientes com sinais de instabilidade da junção crânio-vertebral ou com sintomas claros da MC-I há que se considerar preferencialmente a descompressão do forame magno com ou sem fixação crâniovertebral inicialmente.

Comentários finais: Relatamos um caso em que houve descompensação da MC-I no pós-operatório da microdescompressão do nervo facial para EH. Temos por objetivo chamar a atenção para essa possível complicação e rever as decisões que possam diminuir sua ocorrência em casos como este.