Acesso combinado para ressecção total de neurocitomas centrais extraventriculares em topografia de região selar e suprasselar: relato de caso e revisão sistemática

Introdução: Neurocitomas centrais (CN) são neoplasias com comportamento histológico pouco agressivo. Epidemiologicamente, representam menos de 1% de todas as neoplasias do sistema nervoso central, de modo que CN extraventriculares em topográfia de região selar/supra-selar são extremamente raros, com apenas 12 casos descritos na literatura.

Objetivo: Descrever um caso de CN extraventricular na região selar/supra-selar, bem como analisar as características epidemiológicas, clínicas, radiológicas, patológicas e terapêuticas dos casos já descritos na literatura.

Casuística e método: Estudo baseado em um caso de CN extraventricular na região selar/supra-selar retrospectivamente revisado associado à consulta bibliográfica em bases indexadas.

Apresentação clínica: Paciente do sexo masculino, 27 anos de idade, foi encaminhado para nosso serviço com quadro de redução progressiva da acuidade visual há 4 anos e diagnóstico prévio de ceratocone bilateralmente. Após ser submetido ao transplante bilateral de córnea, o paciente desenvolveu amaurose à esquerda e hemianopsia temporal à direita, que foi evidenciado no teste de campimetria, e subsequentemente submetido a ressonância magnética (MRI) de crânio que evidenciou a presença de uma massa expansiva na região hipofisária. A avaliação endocrinológica evidenciou pan-hipopituitarismo. O paciente foi submetido com sucesso à ressecção total do tumor em dois tempos cirúrgicos (acesso transesfenoidal seguidamente do acesso cranio-orbital zigomático). Ao estudo histopatológico e imuno-histoquímico, evidenciou-se a presença de CN extraventricular. Atualmente, paciente evoluiu com melhora do sintomas visuais e ausência de recidiva na MRI após 18 meses.

Discussão: Após analisar os 12 casos previamente descritos na literatura, os autores não evidenciaram nenhuma predileção por sexo nestes casos com média de idade de 49,75 anos. No que tange aos sintomas iniciais, o acometimento visual foi constatado em 91,7% dos casos, enquanto 100% dos casos apresentaram invasão dos seios cavernosos. Contudo, 50% dos casos não descreveram os resultados da investigação hormonal, técnica cirúrgica e follow-up.

Conclusão: Embora os CN extraventriculares sejam tumores raros, o estudo anatômico minucioso desta região, os aspectos fisiopatológicos e radiológicos podem implicar no aumento das taxas de sucesso terapêutico. Os autores advogam que mais estudos são necessários para compreensão desta patologia rara.