Tumor neuroepitelial disembrioplásico operado por acesso supraorbitário: um relato de caso

Apresentação de caso: Paciente do sexo masculino, 10 anos, desenvolve quadro de crises convulsivas focais com evolução para crises tônico-clônicas bilaterais de difícil manejo clínico. Por meio de ressonância magnética contrastada, foi identificada tumoração arredondada hipercaptante de 5 cm em região frontal esquerda. A cirurgia foi idealizada por meio de um acesso minimamente invasivo em topografia supraorbitária esquerda. Foi realizada ressecção, sem intercorrências, preenchendo critérios clínicos de cura. A análise histopatológica confirmou hipótese de um tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET). Paciente evolui sem déficits.

Discussão: O DNET foi descrito pela primeira vez em 1988 e adicionado em 2007 à classificação da Organização Mundial da Saúde na categoria “tumores neuronais e neurogliais mistos”. Pouco mais de trezentos casos foram relatados, identificando-se incidência de 1,2 a 1,5%. Devido à recente descrição, sua verdadeira incidência permanece incerta. A importância desse tumor se dá pelo seu caráter tipicamente benigno, enquadrando-se como uma neoplasia neuroepitelial cirurgicamente curável. Entretanto, há relato na literatura de malignização. Essa lesão localiza-se principalmente no lobo temporal, ocorrendo sobretudo em indivíduos jovens, abaixo dos 20 anos de idade. Tem semelhanças histopatológicas com gliomas de baixo grau e gangliogliomas, que, por sua vez, podem recidivar e malignizar. As variações nas aparências morfológicas e patológicas de DNET ainda estão sendo documentadas devido à sua baixa incidência. Quando reconhecido, evita-se a necessidade de radioterapia adjuvante e quimioterapia. Clinicamente, cursa com crises epilépticas focais complexas de longa duração, associadas ou não a crises tônico-clônicas bilaterais. No caso relatado, a hipótese foi corretamente aventada e confirmada por histopatologia.

Comentários finais: As estratégias terapêuticas utilizadas atualmente para ressecção do DNET incluem abordagens cirúrgicas invasivas que visam tanto à remoção do próprio tumor quanto ao controle da zona epileptogênica. O monitoramento intraoperatório através da eletrocorticografia é uma alternativa invasiva utilizada. Assim, em meio aos riscos de abordagens agressivas e possíveis prejuízos deletérios provenientes das técnicas radiológicas, o acesso cirúrgico em topografia supraorbitária, como descrito no caso, destaca-se como alternativa promissora para excisão desse tipo de tumor, sendo eficaz, menos invasivo e mais estético.