Management einer duralen Sinus transversus Malformation mit multiplen arteriellen Feeder-Gefäßen und massivem Hydrocephalus

Angeborene arterio-venöse Malformationen (AVM) im ZNS sind selten; durale Sinusmalformationen sind in ca. 40% letal und haben eine schlechte Prognose.

34-jährige GIII/PIII, Vorstellung in 28+1 SSW mit fetaler zerebraler Raumforderung, welche die Hälfte des Schädelvolumens ausfüllt. KU > 97. Perzentile. V.a. Maximalvariante einer Vena Galeni AV-Malformation mit triventrikulärem Hydrocephalus. Nach interdisziplinären Konsil Entscheidung der Eltern zur Fortsetzung der Schwangerschaft und postnataler Palliation. Aufgrund der Größenprogredienz des KU wegen ca. 9 × 8 × 7,4 cm großer AVM erfolgte die Einleitung mit 34+4 SSW zur komplikationslosen Spontangeburt aus Schädellage. GG 3140 g, KL 50 cm. KU 43 cm (> 97. P.) NApH 7,22. Keine Herzinsuffizienz. Im postnatalen Ultraschall und MRI: Durale Sinus-Transversus-Malformation mit multiplen arteriellen Feeder-Gefäßen und massiver aneurysmatischer Erweiterung (lakunärer Typ). Verschluss zuführender Gefäße (5 Endäste sowie der distale Hauptast der A. meningea media, Endäste der A. temporalis superficialis und A. temporalis occipitalis) in zwei neuroradiologischen Interventionen mittels Coil-Embolisation, Lipidol sowie Glubran-Kleber. Zwischenzeitlich neurochirurgische Ligatur eines extrakraniellen Feeders (okzipitaler Ast A. meningea media). Nach zweiter Intenvention zeigte sich eine vollständige Thrombosierung des Aneurysmas unter niedrig-dosiertem Heparin. Dabei wurden 12 Erythrozyten-, 4 Thrombozyten- sowie 7 Frischplasma transfundiert. Abschließend erfolgte bei zunehmendem Hydrocephalus eine VP-Shuntanlage. Entlassung am Tag 51 bei stabilem Makrocephalus (KU 52 cm). Bis auf die beeinträchtigte Kopfkontrolle war das Kind neurologisch unauffällig.

Die zunehmende Makrocephalie durch die AVM erforderte eine vorzeitige Geburtseinleitung. Aufgrund der Stabilität des Kindes Wechsel von palliativer zu kurativer Therapie. Die mehrzeitigen, behutsamen Eingriffe ermöglichten einen sukzessiven Verschluss der die AVM unterhaltenden Blutzuflüsse ohne Thrombosierung des Sinus.