Fallbericht einer 17-jährigen Erstgebärenden mit ausgeprägter Laparoschisis des Feten auf Basis einer intrauterin rupturierten Omphalozele

Fallbericht:

Eine 17-jährige Erstgebärende wird mit der Diagnose einer ausgeprägten Laparoschisis in unserer Ambulanz für Praenataldiagnostik erstmals in der 16. SSW. Zur Beratung vorgestellt. Sowohl die komplette Leber, als auch der Magen, reichlich Darmschlingen und ein Teil der Harnblase liegen vor der Bruchpforte, die restliche Sonoanatomie sowie das Karyogramm ergaben unauffällige Befunde. Im interdisziplinären Team wird das Procedere ausführlich besprochen, trotz des ausgeprägten Befundes und der notwendigen kinderchirurgischen Intervention kann mittel- und langfristig ohne weitere Fehlbildungen oder syndromale Genese von einer guten Prognose ausgegangen werden, so dass das Fortführen der Schwangerschaft nicht in Frage gestellt wurde.

Ergebnis/Outcome:

Bei 34/5 SSW. geplante Entbindung per primärer Sectio caesarea aufgrund progredienter Darmdilatation nach abgeschlossener Lungenreifeinduktion. Mädchen, 2300 g, Apgar 3/3/6, pH art. 7,40. Nach Erstversorgung Deckung des ausgeprägten Befundes mittels Patch. Es zeigt sich ein verhältnismäßig schmaler umbilikaler Defekt, so dass von einer intrauterin frühzeitig rupturierten Omphalozele ausgegangen werden muss. Im Verlauf lange parenterale Ernährung bei Darmpassagestörung und aufgrund des kleinen AU ist ein langfristiger Verlauf bis zur endgültigen Deckung zu erwarten. Weitere Komplikationen wurden im Wesentlichen gut beherrscht.

Schlussfolgerung:

Bei ausgeprägten fetalen Bauchwanddefekten ist die interdisziplinäre Begleitung der Eltern wesentlich. Das Kind profitiert von einem optimal geplanten Entbindungssetting und gemeinsamen postnatalem neonatologisch-kinderchirurgischen Management. Eine rupturierte Omphalozele kann praenatal das Bild einer ausgeprägten Gastroschisis imitieren. Die postpartale Versorgung ist langwierig und erfordert eine hohe Compliance. Eine gute familiäre Struktur und soziale Unterstützung sind besonders bei Minderjährigkeit der Mutter wichtig. Die Langzeitprognose ist trotz aufwendiger und langwieriger Primärversorgung günstig.