Ovarialteratom assoziierte anti-NMDA-Rezeptor Enzephalitis: Fallbericht und Literaturübersicht einer seltenen Entität

Fallvorstellung:

37-jährige Patientin mit akuten Psychosen, Kopfschmerzen und Verwirrtheit. Laborchemisch sowie im CT und cMRT Schädel keine Auffälligkeiten. Kein Erregernachweis im Liquor, lediglich eine Pleozytose. Im Verlauf verschlechterte sich der Zustand bis hin zur Intubation der Patientin. Schließlich erfolgte der Nachweis von NMDA-Rezeptor-Antikörpern im Serum, CT-morphologisch imponierten beide Ovarien mit zystischen Strukturen. Sonographisch konnte der Verdacht eines Teratoms gestellt werden, sodass eine laparoskopische, linksseitige Adnexektomie erfolgte. Die Patientin erhielt Prednisolon und eine Immunadsorptionstherapie. Histopathologisch handelte es sich um ein 1,8 cm großes, reifes Teratom mit ganglionären Strukturen. Klinisch verbesserte sich die Patientin zügig, sodass am 8. postoperativen Tag die Extubation erfolgte.

Hintergrund:

Bei lediglich 4% aller Enzephalitiden handelt es sich um eine anti-NMDA-Rezeptor Enzephalitis [1], in 58% dieser Fälle ist sie mit einem Teratom des Ovars assoziiert [2]. Kognitive Dysfunktionen, Bewusstseinseintrübungen, Psychosen sowie Hypoventilation gehören zu den häufigsten Symptomen der zu 80% weiblichen Patienten [3]. Die Kombination einer operativen Entfernung des Teratoms mit einer Immuntherapie (ivIG, Steroide, Plasmapherese) gilt als Therapie der Wahl [4]. Bei erfolgreicher Diagnose und Therapie heilt die Erkrankung zu 80% aus, etwa 20% leiden unter Folgeschäden, 6,9% versterben [4].

Schlussfolgerung:

Wir berichten über einen seltenen, fulminanten Verlauf einer anti-NMDA-Rezeptor Enzephalitis, die mit einem reifen Teratom des Ovars assoziiert ist. Aufgrund der Seltenheit ist die Diagnose schwierig zu stellen, sollte aber bei jungen Frauen und einer akuten Enzephalitis auch bei negativer Bildgebung in Betracht gezogen und ggf. per diagnostischer Laparoskopie ausgeschlossen werden.

Referenzen:

[1] Granerod J et al. 2010

[2] Dalmau J et al. 2008

[3] Dalmau J et al. 2011

[4] Acien P et al. 2014