Z Gastroenterol 2018; 56(08): e278-e279
DOI: 10.1055/s-0038-1668860
Kurzvorträge
Leber und Galle
Autoimmune und metabolische Lebererkrankungen: Pathogenese, Diagnostik und Therapie – Freitag, 14. September 2018, 08:15 – 09:51, 22a
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Diagnostik, Therapie und Ansprechen nach 1-jähriger Behandlung mit Ursodeoxycholsäure bei Patienten mit primär biliärer Cholangitis: Real-World-Daten aus vier großen hepatologischen Zentren in Deutschland

A Wilde
1   Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum, Berlin, Deutschland
,
E Leicht
1   Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum, Berlin, Deutschland
,
LM Greverath
1   Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum, Berlin, Deutschland
,
J Petersen
2   IFI Institut an der Asklepios Klinik St Georg, Leberzentrum, Hamburg, Deutschland
,
R Heyne
3   Leberzentrum am Checkpoint, Berlin, Deutschland
,
T Berg
4   Klinik für Gastroenterologie und Rheumatologie – Sektion Hepatologie, Universitätsklinikum Leipzig, Leipzig, Deutschland
,
B Wiedenmann
1   Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum, Berlin, Deutschland
,
T Müller
1   Medizinische Klinik mit Schwerpunkt Hepatologie und Gastroenterologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow-Klinikum, Berlin, Deutschland
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Publication History

Publication Date:
13 August 2018 (online)

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Einleitung:

Die primäre biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene chronisch-entzündliche Gallengangserkrankung der Leber. Im Jahr 2017 wurden nationale und internationale Leitlinien (LL) zur Diagnostik und Therapie der PBC veröffentlicht. Die aktuelle Versorgungssituation der PBC in Deutschland ist nur unzureichend untersucht.

Ziele:

Ziel der vorliegenden Studie war, die Diagnostik, Therapie, sowie das Therapieansprechen auf Ursodeoxycholsäure (UDCA) im Kontext der aktuellen LL bei PBC-Patienten in vier großen hepatologischen Zentren in Berlin, Hamburg und Leipzig zu untersuchen.

Methodik:

Retrospektive Datenerhebung von Patienten mit Verdacht auf PBC inklusive Diagnosesicherung, Therapieregime sowie 1-Jahres Therapieansprechen auf UDCA nach Barcelona oder Paris-II-Kriterien.

Ergebnis:

Insgesamt wurden 1331 Verdachtsdiagnosen evaluiert. Bei 780 (59%) Patienten konnte die PBC Diagnose LL-gerecht bestätigt werden. Dies erfolgte in ca. drei Viertel der Patienten serologisch. Die histologische Diagnosesicherung variierte regional stark. Bei 448 Patienten konnte das UDCA-Therapieansprechen nach einem Jahr erhoben werden. Die mittlere UDCA-Dosis betrug 12,9 ± 4,0 mg/kg KG. Die empfohlene Dosierung von 13 – 15 mg UDCA/kg KG wurde bei 113 (25%) Patienten erreicht. In 176 (69%) bzw. 195 (63%) Fällen zeigte sich ein Therapieerfolg gemäß Paris-II- bzw. Barcelona-Kriterien. Die mittlere UDCA-Dosis bei Therapieansprechen betrug 12,8 ± 3,9 mg/kg KG, bei Nichtansprechen 12,9 ± 4,1 mg/kg KG. Bei initialem Nichtansprechen wurde in weniger als 10% der Fälle die UDCA-Dosis erhöht (im Mittel auf 13,8 ± 3,2 mg/kg KG) und in ca. einem Viertel der Fälle um ein off-label Medikament (Fibrate [9,5%] oder Glukokortikoide [16,8%]) erweitert. In einem Fall wurde eine Behandlung mit Obeticholsäure eingeleitet.

Schlussfolgerung:

Die Diagnose der PBC konnte nicht in allen Verdachtsdiagnosen bestätigt werden, da trotz fehlendem Nachweis typischer Autoantikörper häufig auf eine Biopsie gemäß LL verzichtet wurde. Die UDCA-Ansprechraten waren vergleichbar mit anderen europäischen Kohorten, obwohl die empfohlene UDCA-Dosierung nur bei einem Viertel der Patienten erreicht wurde. Insgesamt zeigte sich kein signifikanter Unterschied in der UDCA-Dosierung bei Therapieansprechen bzw. Nichtansprechen.