Abstract
Introduction Schwannomas and neurofibromas are the two most common benign neoplasms of the peripheral
nerve sheath, and although they are generally easy to distinguish, in some cases,
they can closely resemble one another. Furthermore, malignant peripheral nerve sheath
tumors (MPNSTs), another example of peripheral nerve sheath neoplasm, may likewise
constitute, due to their morphology and lack of specific immunohistochemical markers,
a challenging diagnostic.
Objective To bring attention to new and promising biomarkers for schwannomas, neurofibromas
and MPNSTs and to outline, based on the recent literature, a immunohistochemical profile
for each neoplasm at hand, as well as to emphasize the need for further studies that
could help us understand their diagnostic potential and disrupt our dependence of
limited and nonspecific biomarkers.
Methods An overview of the recent literature published in English on both the classical promising
immunohistochemical markers of schwannomas, neurofibromas and MPNSTs was performed.
We discarded case reports.
Conclusions There is still a lack of specific biomarkers for peripheral nerve tumors. However,
plenty of new immunohistochemical markers have been coming to light with presumed
higher specificity and more diverse helpful uses than the classical ones. For example,
Sox10 is a good biomarker for differentiating schwannomas and neurofibromas from sarcomas,
calretinin schwannomas from neurofibromas, TLE1 and HMGA2 MPNSTs from sarcomas, and
nestin, EGFR, p16 and Ki -67 MPNSTs from different types of schwannomas and neurofibromas. There is still need
for further studies; however, the potential of some of these promising markers, among
others, should not be disregarded.
Resumo
Introdução Schwannomas e neurofibromas são as duas neoplasias benignas mais comuns a acometer
o tecido nervoso periférico, e apesar de geralmente serem facilmente distinguíveis,
em alguns casos, elas podem ser muito semelhantes. Além disso, os tumores malignos
da bainha dos nervos periféricos (TMBNPs), outro exemplo de neoplasia da bainha do
nervo periférico, podem da mesma forma constituir, pela sua morfologia e falta de
marcadores imuno-histoquímicos específicos, um diagnóstico desafiador.
Objetivo Chamar a atenção para novos e promissores biomarcadores para schwannomas, neurofibromas
e TMBNPs e delinear, a partir da literatura atual, um perfil imuno-histoquímico para
cada neoplasia em questão, além de enfatizar a necessidade de futuros estudos que
possam elucidar-nos acerca de seu potencial diagnóstico e, por ventura, romper nossa
dependência de biomarcadores inespecíficos e limitados.
Método Foi feita uma revisão da literatura recente incluindo artigos em língua inglesa sobre
os marcadores imunohistoquímicos clássicos e os promissores para schwannomas, neurofibromas
e TMBNPs. Descartamos relatos de caso.
Conclusão Ainda há uma falta de biomarcadores específicos para as neoplasias acima. Contudo,
vários novos marcadores imuno-histoquímicos têm surgido, e com futuros estudos poderemos
talvez definir biomarcadores específicos e indispensáveis para os casos desafiadores
de neurofibromas, schwannomas e TMBNPs. Por exemplo, o Sox10 é um bom biomarcador
para diferenciar schwannomas e neurofibromas de sarcomas; a calretinina é um bom marcador
para diferenciar schwannomas de neurofibromas; os biomarcadores TLE1 e HMGA2 podem
ajudar a diferenciar TMBNPs de sarcomas, e a nestina, o receptor do fator de crescimento
epidérmico (EGFR), o gene p16 e a proteína Ki -67 podem diferenciar TMBNPs de diferentes tipos de schwannomas e neurofibromas. Ainda
há necessidade de novos estudos; contudo, o potencial de alguns desses marcadores,
dentre outros, não deveria ser negligenciado.
Keywords immunohistochemistry - biomarker - nerve sheath neoplasm(s) - schwannoma - neurofibroma
- malignant peripheral nerve sheath tumor
Palavras-chave imuno-histoquímica - biomarcador - tumor(es) do sistema nervoso periférico - schwannoma
- neurofibroma - tumor maligno da bainha do nervo
