Lupusinhibitoren im Kindesalter

Zusammenfassung

Lupusinhibitoren (LI) manifestieren sich im Kindesalter anders als im Erwachsenenalter. Beim Erwachsenen steht die Thrombophilie im Vordergrund, beim Kind die Blutung. Mit beginnender Pubertät ist mit beiden Formen zu rechnen. Die auffälligsten Gerinnungsbefunde zeigen Kinder mit LI und Blutungen, d.h. neben erheblichen Phospholipidinhibitor-Wirkungen auf die Aktivitäten der Faktoren VIII, IX und v.a. XI und XII eine teilweise oder komplette Eliminierung des Prothrombins. Bei Thrombophilie ist das endogene Gerinnungssystem in gleicher Weise betroffen, bezüglich des Prothrombins fehlen ausreichende Daten. Bei symptomlosen Kindern findet man meist nur Ll-typische aPTT-Verlängerungen. Sie fallen in der Regel nur zufällig auf und zwar bevorzugt bei Kleinkindern und sind offensichtlich passagerer Natur.

Schlüsselwörter

Lupusinhibitoren - Kindheit - Symptome - Blutgerinnung

Key words

Lupusinhibitors - childhood - symptoms - blood coagulation

• LITERATUR

• 1 Appan S, Boey ML, Lim KW. Multiple thromboses in systemic lupus erythematosus. Arch Dis Childhood 1987; 62: 739-41.
• 2 Bajaj SP, Rapaport SI, Fierer DS, Herbst KD, Schwartz DB. A mechanism for the hypoprothrombinemia of the acquired hy- poprothrombinemia - lupus - anticoagulant - syndrome. Blood 1983; 61: 684-92.
• 3 Bernstein ML, Salusinski-Sternbach M, Bellefleur M, Esseltine DW. Thrombotic and hemorrhagic complications in children with the lupus anticoagulant. Am J Dis Child 1984; 138: 1132-5.
• 4 Branch DW, Rote NS, Scott JR. The demonstration of lupus anticoagulant by an enzyme-linked immunoadsorbent assay. Clin Immunolog Immunopathol 1986; 39: 298-307.
• 5 Brauer P. Diagnostik des Lupus Antikoagu- lans mit Hilfe der aktivierten Thromboplastinzeit. Inaugural-Dissertation. Würzburg. 1988
• 6 Brodeur GM, O’Neill PJ, Wiliams JA. Acquired inhibitors of coagulation in nonhemophilic children. J Pediatr 1980; 96: 439-41.
• 7 Carreras LO, Vermylen J, Spitz B, Asche v A. Lupus anticoagulant and inhibition of prostacyclin formation in patients with repeated abortion, intrauterine growth retardation and intrauterine death. Br J Gynaecol 1981; 88: 890-4.
• 8 Conley CL, Hartmann RC. A hemorrhagic disorder caused by circulating anticoagulant in patients with disseminated lupus erythematosus. J Clin Invest 1952; 31: 621-2.
• 9 Exner T, Rickard KA, Kronenberg H. A sensitive test demonstrating lupus anticoagulant and its behavioural patterns. Br J Haematol 1978; 40: 143-51.
• 10 Feinstein DJ, Rapaport SI. Acquired inhibitors of blood coagulation. Prog Hemost Thromb 1972; 01: 75-95.
• 11 Green D, Hougie C, Kazmier FJ, Lechner K, Mannucci PM, Rizza CR, Sultan Y. Report on the working party on acquired inhibitors of coagulation. Thromb Haemo- stas 1983; 49: 144-6.
• 12 Ktinzer W, Struck E, Rohrbach R, Hufschmidt Ch. Hämolytisch urämisches Syndrom im Gefolge eines kindlichen Lupus erythematodes disseminatus. Monatsschr Kinderheilkd 1986; 134: 696-700.
• 13 Largo R, Sigg P, Felten v A, Straub PW. Acquired factor IX inhibitor in a non- haemophilic patient with autoimmune disease. Brit J Haematol 1974; 26: 129-40.
• 14 Lechner K. Blutgerinnungsstörungen. In: Lechner K. (Hrsg) Laboratoriumsdiagnose hämatologischer Erkrankungen (2). Berlin: Heidelberg; New York: Springer: 1982: 71.
• 15 Lechner K. Lupus anticoagulants and thrombosis. In: Thrombosis and Haemostasis. Verstraete M, Vermylen J, Lijnen R, Arnould J. (eds) Intern Soc Thromb Haemostas. Univ Press; Leuven: 1987: 525-47.
• 16 Lechner K, Pabinger-Fasching J. Lupus anticoagulants and thrombosis. Haemostasis 1985; 15: 254-62.
• 17 MacKay RJ, Menahem ChBS, Ekert H. Deep vein thrombosis in association with a circulating endogenous anticoagulant. J Pediatr 1982; 101: 75-8.
• 18 Margolis J. The kaolin clotting time. A rapid one-stage method for diagnosis of coagulation defects. J Clin Pathol 1958; 11: 406-9.
• 19 Mingers A-M. Perioperative Gerinnungsprobleme bei Kindern. Transfusionsmedizin 1992; 19: 105-9.
• 20 Mingers A-M. unveröffentlichte Befunde..
• 21 Mingers A-M, Heimburger N. Passagerer Lupus Inhibitor bei einem sechs Jahre alten Mädchen bei gleichzeitiger passagerer Thrombopenie seines Vaters. In: Immunologie und Blutgerinnung, XXXIII. Hamburger Symposium über Blutgerinnung. 15. u. 16. Juni 1990, 1991: 187-9.
• 22 Mingers A-M, Pannenbecker J, Sutor AH. Lupus Inhibitor-verdächtige aPTT-Verlängerungen bei Kindern in der präoperativen Gerinnungsdiagnostik. In: 21. HämophilieSymposium, 8. u. 9. Nov.. Springer; Berlin: 1991. (im Druck)
• 23 Mingers A-M, Sutor AH. Thrombophilie im Kindesalter bei Lupus erythematodes. In: Thrombosen im Kindesalter. Tagung der GTH-Arbeitsgruppe »Pädiatrische Haemo- staseologie im Kindes- und Jugendalter«. Titisee bei Freiburg, 21. — 22. Okt; 1990. 1992; 91-5.
• 24 Mingers A-M, Sutor AH, Kreth HW. Lupus Inhibitoren im Kindesalter. Monatsschr Kinderheilkd 1991; 139: 549.
• 25 Mischke F, Pistor K, Trobisch H. Lupus Antikoagulanz-Erhöhung als Ursache einer Beinvenenthrombose. In: Thrombosen im Kindesalter. Tagung der GTH-Arbeitsgruppe »Pädiatrische Haemostaseologie im Kindes- und Jugendalter.«. Titisee bei Freiburg, 21. - 22. Okt: 1990. 1992; 97.
• 26 Muntean W, Pelek W. Lupus anticoagulant after measles. Eur J Pediatr 1980; 134: 135-8.
• 27 Orris DJ, Levis JH, Spero JA, Hasiba U. Blocking coagulation inhibitors in children taking penicillin. J Pediatr 1980; 97: 426-9.
• 28 Rawlins DP, Bell BA. Pediatric lupus associated with a circulating anticoagulant and severe factor II deficiency. Xllth Congress Internat Soc Thromb Haemostas, Tokyo, 19. - 25. Aug. 1989. Thromb Haemostas 1989; 62 A 1183.
• 29 Ruiz-Arguelles GJ, Ruiz-Arguelles A, Deleze M, Alarcon-Segovia D. Acquired protein C deficiency in a patient with primary antiphospholipid syndrome. Relationship to reactivity of anticardiolipin antibody with thrombomodulin. J Rheumatol 1989; 16: 381-3.
• 30 Scharrer J, Kaib E. Hach-Wunderle K and the GTH-Inhibitor Study Group : The lupus inhibitor study of the GTH. 35. Tagung der GTH, Göttingen, 20. - 23. Feb. 1991. Ann Hematol 1991, A 56, Nr. 80. (mündliche Mitteilungen)
• 31 Schleider MA, Nachmann RL, Jaffe EA, Coleman M. A clinical study of the lupus anticoagulant. Blood 1976; 48: 499-509.
• 32 Scimea Ph G, Weinblatt ME, Kochen JA. Acquired coagulation inhibitor in association with rocky mountain spotted fever. Clin Pediatr 1987; 26 (09) 459-63.
• 33 Thiagarajan P, Pengo V, Shapiro SS. The use of a dilute Russel viper venom time for the diagnosis of lupus anticoagulants. Blood 1986; 68: 569-74.