CC BY-NC-ND 4.0 · Rev Argent Radiol 2019; 83(01): 023-025
DOI: 10.1055/s-0038-1656539
Scientific Letter | Carta Científica
Sociedad Argentina de Radiología. Publicado por Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Resonancia magnética del bracket longitudinal epifisario pre-osificado

Magnetic Resonance Imaging of the Pre-ossified Epiphyseal Longitudinal Bracket
Javier Masquijo
1  Departamento de Ortopedia y Traumatología Infantil, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina
,
Rodrigo Re
2  Departamento de Diagnóstico por Imágenes, Sanatorio Allende, Córdoba, Argentina
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

23 October 2017

19 April 2018

Publication Date:
11 October 2018 (eFirst)

  

Estimados editores,

El bracket longitudinal epifisario (“hueso delta”), es un defecto raro de osificación de los huesos largos de la mano y el pie. Esa deformidad contiene un centro de osificación secundario anormal en forma de C que une la diáfisis y la metáfisis. Eso conduce a un acortamiento progresivo y deformidad angular del hueso afectado.[1] [2] [3] [4]

La historia natural consta de cuatro etapas: I) Pre-osificada, II) Osificación proximal y distal al bracket, III) Osificación completa y IV) Cierre fisario ([Fig. 1]).[4] En la evaluación de las etapas iniciales, la radiografía tiene un rol limitado, ya que no permite identificar la lesión cuando ella no se encuentra osificada. La resonancia magnética (RM), ha evolucionado enormemente en los últimos años, aumentado sus indicaciones clínicas. Debido a que es un estudio no invasivo, de alto contraste y capacidad multiplanar, se ha convertido en una modalidad diagnóstica esencial para evaluar cartílago y hueso. En este reporte, describimos los hallazgos por RM de dos pacientes con diagnóstico de bracket longitudinal epifisario pre-osificado en manos y pies.

Zoom Image
Fig. 1 Etapas de la historia natural del bracket longitudinal epifisario. I) Pre-osificada, II) Osificación proximal y distal al bracket, III) Osificación completa y IV) Cierre fisario. Modificado de Shea KG, Mubarak SJ, Alamin T. Preossified longitudinal epiphyseal bracket of the foot: treatment by partial bracket excision before ossification. J Pediatr Orthop. 2001 May-Jun;21(3):360–5.

Presentamos el caso de una paciente de seis meses de edad, sana y sin antecedentes patológicos de relevancia, que fue traída a la consulta por sus padres por presentar dedos supernumerarios en ambos pies. Al examinarla se confirmó el diagnóstico de polidactilia pre-axial, bilateral (duplicación del hallux), sin otras malformaciones asociadas. El diagnóstico de bracket longitudinal epifisario se sospechó en las radiografías y se confirmó mediante RM ([Fig. 2]).

Zoom Image
Fig. 2 Caso 1. (A) Radiografía de frente de ambos pies donde puede observarse polidactilia preaxial y deformidad asociada del primer metatarsiano. (B) Resonancia magnética en secuencia STIR (TE: 30/3500) donde se objetiva polidactilia con falange adicional que se articula con el metatarsiano del hallux. Sobre la región medial se visualiza además una barra cartilaginosa (flechas) que une la fisis proximal y distal del primer metatarsiano produciendo una deformidad en varo.

El otro caso corresponde a un paciente de 3 años de edad que fue traído a la consulta por sus padres por deformidad del quinto dedo de ambas manos. Como antecedente familiar, el padre y el hermano presentaban una deformidad similar pero más leve. Al examen físico, presentaba una desviación lateral severa de ambos meñiques (clinodactilia), sin otra deformidad asociada. Inicialmente se solicitaron radiografías, donde se comprobó el grado de angulación interfalángico ([Fig. 3A]). Luego se solicitó RM, donde se identificó un bracket longitudinal epifisario bilateral ([Fig. 3B]).

Zoom Image
Fig. 3 Caso 2. (A) Radiografía de frente donde puede observarse una deformidad tipo delta en la segunda falange del dedo meñique. (B) Resonancia magnética en secuencia ponderada en T1 (TE:22/TR:440) donde se observa barra hipointensa en la segunda falange del quinto dedo sobre la cara radial que une los cartílagos de crecimiento y deforma la falange, con angulación característica de la falange en Delta (flechas). (C) Resonancia magnética en secuencia STIR (TE:35/TR:1100) donde se visualiza barra hiperintensa en la segunda falange (flechas).

El termino bracket longitudinal epifisario (BLE), fue acuñado por Theandery Carstam[5] para describir una anormalidad del cartílago de crecimiento de huesos tubulares. En lugar de presentar una orientación transversa, la fisis tiende a incurvarse y tomar una forma de C extendiéndose en la metáfisis y diáfisis del hueso afectado. El desarrollo inadecuado del centro de osificación durante el período embrionario o fetal temprano ha sido propuesto como una de las causas que podrían producir el BLE.[6] Esa patología se ha asociado con otras afecciones tales como hallux varus congénito, polidactilia, síndrome de Rubenstein-Taybi, síndrome de Apert, hemimelia tibial, sindactalia y manos hendidas.[2] [6] En los pacientes con duplicación del hallux (polidactilia preaxial), el BLE tiene una alta frecuencia de presentación. Mosca encontró una incidencia del 34% de BLE en un grupo de 61 pacientes con polidactilia de pie (comunicación personal).

Históricamente, el tratamiento quirúrgico ha consistido en una osteotomía cuando se alcanza la madurez esquelética.[1] [7] Estudios más recientes proponen realizar la fisiólisis central (resección de la porción central del bracket) previo a la osificación para permitir la corrección progresiva.[2] [4] [8] La fisiólisis central es un procedimiento simple que puede reducir o corregir completamente la deformidad. La edad en el momento de la intervención es un factor importante que afecta el grado de corrección, obteniéndose los mejores resultados cuando la cirugía es realizada de manera precoz. Para ello es importante realizar un correcto diagnóstico. La radiografía es el primer estudio que debe solicitarse para evaluar la magnitud de la deformidad. El primer metatarsiano suele presentarse dismórfico. Sin embargo, presenta limitaciones en niños muy pequeños durante la etapa de pre-osificación. Schreck[9] ha propuesto la utilización de ecografía como complemento diagnóstico. Si bien representa una opción menos costosa, tiene la limitación de requerir un ecografista entrenado en patología músculo-esquelética. La RM tiene un papel importante en la evaluación de los trastornos epifisarios mediante la demostración de estructuras cartilaginosas y óseas con gran detalle sin el uso de radiación ionizante. Las características de la intensidad de señal del cartílago en la RM convencional reflejan principalmente la cantidad de agua dentro de la matriz y las células. En las imágenes ponderadas en T1, todo cartílago hialino tiene intensidad de señal intermedia y la zona de calcificación presenta intensidad de señal muy baja. En las imágenes de alta resolución espacial sensibles a los fluidos como T2 y tiempo corto de inversión-recuperación (STIR), el cartílago articular muestra alta intensidad de señal y el cartílago epifisario muestra intensidad de señal muy baja debido a la fuerte unión del agua a las macromoléculas.[10] La RM nos permitió identificar de manera correcta la patología y realizar una planificación pre-quirúrgica precoz del mismo. Si bien en esos casos las imágenes fueron adquiridas con un resonador 1.5 T, consideramos que un equipo 3.0 T aportaría reducción en el tiempo de adquisición de las imágenes y una mayor caracterización con información más detallada.

Confidencialidad de Los Datos

Los autores declaran que han seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la publicación de datos de pacientes y que todos los pacientes incluidos en el estudio han recibido información suficiente y han dado su consentimiento informado por escrito.