Déficit en 3ènie facteur prothromboplastique plasmaticene. Rapports entre le PTA et le facteur Hageman

Résumé et Conclusions

Nous avons examiné 4 malades. Les trois premiers présentent un trouble de coagulation identique à celui décrit par Ratnoff comme “Hageman trait”. Le quatrième cas paraît s’en distinguer légèrement, et ressemble à ce qui a été décrit comme déficit en PTA. L’association d’une tendance hémorragique manifeste et de signes biologiques frustes et variables serait particulière au PTA (comme dans notre observation 4) tandis que le “Hageman trait” serait caractérisé par l’absence de manifestations hémorragiques malgré des troubles biologiques importants, comme dans nos observations 1, 2 et3.

Les épreuves croisées utilisant soit le plasma, soit le sang natif permettent de différencier déficit en PTA et Hageman trait. Par contre, les épreuves croisées utilisant le test de thromboplastino-formation de B i g g s , le dosage spécifique du 3ème facteur, l’étude des propriétés physico-chimiques des facteurs déficients, l’étude de la correction in vivo soulignent les caractères communs unissant le facteur Hageman et le PTA.

De nouvelles recherches sont donc nécessaires afin de préciser la nature exacte des deux facteurs que nous avons réunis ici sous le nom de 3ème facteur prothromboplastique.

^* Directeur du Centre National de Transfusion Sanguine

^** Attachée de recheres à l’Institut National d’Hygiène (Directeur: Prof. L. Bugnard).

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