Über eine neue Familie mit Angiohämophilie A (vaskuläre Hämophilie)

Zusammenfassung

Die Kasuistik einer von der echten Hämophilie abzugrenzenden hämorrhagischen Diathese mit verlängerter Blutungszeit und kongenitalem Mangel an Anti-hämophilem Globulin wird um eine Familie erweitert, bei der sich das Leiden über 3 Generationen in dominantem Erbgang verfolgen läßt. Die Krankheit wird als Angiohämophilie” (vaskuläre Hämophilie [16]) bezeichnet und gehört zur Gruppe der hämorrhagischen Diathesen mit hämophilieähnlichem Blutungstyp und verlängerter Blutungszeit bei normaler Thrombozytenzahl. Diese Gruppe der Blutungskrankheiten tritt bei Männern und Frauen auf, wird also nicht wie die Hämophilie rezessiv-geschlechtsgebunden vererbt. Mit Hilfe moderner Gerinnungsteste, welche die Analyse eines Blutthromboplastinmangels gestatten, lassen sich die „Angiohämophilie A” (mit AHG-Mangel) und „B” (mit Faktor-IX-Mangel) von der „Thrombopathie von Willebrand-Jürgens “ (Plättchenfaktor-3-Mangel) und der „Pseudohämophilie ohne nachweisbaren Gerinnungsdefekt” abtrennen. Klinisches Bild, Differentialdiagnose, Prognose und Therapie des Blutungsleidens werden besprochen.

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