CC BY-NC-ND 4.0 · Arquivos Brasileiros de Neurocirurgia: Brazilian Neurosurgery 2018; 37(02): 123-127
DOI: 10.1055/s-0038-1655745
Case Report | Relato de Caso
Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Hérnia medular idiopática atípica — relato de caso

Atypical Idiopathic Spine Cord Herniation (ISCH) — Case Report
Heber Martim Vieira
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Rodrigo Amaral
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Luis Marchi
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Gabriel Pokorny
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Fernando Marcelino
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Fabio Rosa
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Angelo Guarçoni Netto
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Nicholai Faulhaber
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Rubens Jensen
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
,
Luiz Pimenta
1  Instituto de Patologia da Coluna (IPC), São Paulo, SP, Brasil
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

26 February 2018

03 April 2018

Publication Date:
18 May 2018 (online)

  

Resumo

A hérnia medular idiopática (HMI) é uma causa rara de mielopatia progressiva que afeta principalmente mulheres de meia idade com apresentação clínica típica com a Síndrome de Brown-Sequard. Possui etiologia incerta, sendo a teoria mais aceita a de ser um defeito congênito na dura-máter que leva a uma herniação lenta e progressiva da medula que ocasiona uma lesão evolutiva, podendo levar a um déficit irreversível quando subdiagnosticado e não tratado da forma ideal. A realização da ressonância magnética é fundamental para o diagnóstico, e a cirurgia é o tratamento de escolha para reverter e cessar os sintomas mielopáticos. O presente artigo mostra um caso de uma apresentação atípica da localização do defeito dural e da herniação, não descrita ainda na literatura, levando a uma apresentação neurológica e anatômica incomum para esta patologia, obrigando a realizar um planejamento cirúrgico específico para tal caso.

Abstract

Idiopathic medullary hernia is a rare cause of progressive myelopathy, primarily affecting middle-aged women, typical clinical presentation with Brown-Sequárd Syndrome. Its etiology is uncertain, but the most accepted theory is that a congenital defect in the dura mater leads to a slow and progressive spinal cord herniation, causing an evolutionary spinal cord injury, which can lead to an irreversible deficit when underdiagnosed and not treated adequately. Magnetic resonance imaging is essential for the diagnosis, and surgery is the treatment of choice to reverse and stop myelopathy symptoms. The present article shows a case of an atypical presentation of the location of the dural defect and herniation, not yet described in the literature, leading to an unusual neurologic and anatomical presentation for this pathology, requiring a specific planning for this case.