Aktivitätssteigerungen verminderter Gerinnungsfaktoren bei angeborenen Gerinnungsdefekten

A.-M Mingers; C Mietens; J Ströder

doi:10.1055/s-0038-1654306

Thrombosis and Haemostasis, Inhaltsverzeichnis

Thromb Haemost 1971; 25(02): 316-331
DOI: 10.1055/s-0038-1654306

Originalarbeiten – Original Articles – Travaux Originaux

Schattauer GmbH

Aktivitätssteigerungen verminderter Gerinnungsfaktoren bei angeborenen Gerinnungsdefekten

A.-M Mingers

¹Aus der Universitäts-Kinderklinik Würzburg (Direktor: Prof. Dr. J. Ströder)

,

C Mietens

¹Aus der Universitäts-Kinderklinik Würzburg (Direktor: Prof. Dr. J. Ströder)

,

J Ströder

¹Aus der Universitäts-Kinderklinik Würzburg (Direktor: Prof. Dr. J. Ströder)

› Institutsangaben

Abstract

Zusammenfassung

Bei 17 Personen mit Gerinnungsstörungen wurden Plasmatauschversuche und Immunglobulinbestimmungen im Serum mit folgenden Ergebnissen durchgeführt :

1. Es besteht eine signifikante Aktivitätssteigerung des betreffenden Faktors in vitro bei Hämophilie A und B sowie kongenitalem Defekt im Prothrombinkomplex.

2. Keine Aktivitätssteigerung in vitro, sondern das Bild eines echten Faktorenmangels fand sich bei nicht hämophiliebedingter Faktor VIII-Minderung, erworbenem Defekt im Prothrombinkomplex und kongenitaler Afibrinogenämie.

3. Im Serum aller Patienten, bei denen im Plasmatauschversuch sich eine Aktivitätssteigerung des Mangelfaktors zeigte, waren über den 2-σ-Bereich hinaus erhöhte Konzentrationen eines oder mehrerer Immunglobuline, besonders IgM, nachweisbar.

4. Patienten, deren Plasmatauschversuche das Bild reinen Faktorenmangels boten, zeigten eher normale oder verminderte Immunglobulinwerte.

Volltext

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