Die Plasma-Transglutaminase-Aktivität bei angeborenem totalem und partiellem Faktor-XIII-Mangel

Zusammenfassung

Patienten mit totalem Faktor-XIII-Mangel besitzen weder im Plasma noch in den Thrombozyten eine meßbare Transglutaminase-Aktivität.

Heterozygote Krankheitsträger weisen als Ausdruck eines partiellen Faktor-XIII-Mangels eine verminderte Plasma-Transglutaminase-Aktivität auf.

Nach Substitution von Blut oder Fraktion I nach Cohn steigt die Plasma-Transglutaminase-Aktivität an und ermöglicht eine ausreichende Fibrinstabilisierung.

Auch nach Substitution zeigen die Thrombozyten bei Patienten mit Faktor-XIII-Mangel keine Transglutaminase-Aktivität.

Durch Messung der Plasma-Transglutaminase-Aktivität konnten wir unsere früheren Befunde bei 2 Familien mit kongenitalem totalem bzw. partiellem Faktor-XIII-Mangel bestätigen.

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