Anorektale Malformationen

Zusammenfassung

Anorektale Malformationen (ARM) umfassen ein breites Spektrum angeborener anorektaler Fehlbildungen mit unterschiedlicher Komplexität und Prognose. Die Komplexität der ARM und das funktionelle Ergebnis werden durch häufig assoziierte Fehlbildungen des Urogenitaltrakts, der lumbosakralen Wirbelsäule sowie des Spinalkanals bestimmt.

Obwohl teratogene und auch genetische Einflüsse diskutiert werden, bleibt die Ätiologie dieser kongenitalen Malformationen unklar. Aufgrund der Komplexität des Krankheitsbildes sollten Kinder mit einer ARM in einem spezialisierten Zentrum für Kinderchirurgie behandelt werden. Für die Verhinderung postoperativer Probleme und zum Erreichen des bestmöglichen funktionellen Langzeitergebnisses sind eine hohe Expertise des behandelnden Teams und die genaue Kenntnis der individuellen Besonderheiten der einzelnen ARM obligat. Durch eine gute operative Versorgung, interdisziplinäre Betreuung und engmaschige Nachbehandlung können eine hohe Rate an Stuhl- und Urinkontinenz sowie eine möglichst normale psychosoziale Entwicklung des betroffenen Kindes erreicht werden.

Summary

Anorectal malformations (ARM) comprise a broad spectrum of congenital anorectal anomalies with variable complexity and prognosis. The complexity of the ARM and the functional outcome are dependent on associated urogenital, sacral and spinal cord malformations.

Although teratogenic and genetic influences are discussed, the etiology of ARM remains unclear. Due to the complexity of ARM and associated malformations, children with ARM should be treated in a tertiary center for pediatric surgery. High expertise and exact knowledge of the individual features and pitfalls of every single ARM are essential to avoid long-term sequelae and to achieve the best possible long-term outcome. Excellent surgical and interdisciplinary care as well as a close follow-up program are the keys to a high rate of fecal/urinary continence and a normal psychosocial development of children with ARM.

Schlüsselwörter

Anorektale Malformationen - Analatresie - Kinderchirurgie

Keywords

Anorectal malformations - imperforate anus - pediatric surgery

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