Fibröse Knochenerkrankungen im Kindes- und Jugendalter – Diagnostik und therapeutische Strategien

Zusammenfassung

Das Skelettsystem des Menschen geht aus dem mesenchymalen Gewebe hervor und besteht hauptsächlich aus Knochen-und Knorpelgewebe. Zwischen den Knochenbälkchen und den Haver’schen Kanälchen findet sich Bindegewebe, aus dem tumoröse Veränderungen entstehen können. Die fibrösen Knochenerkrankungen sind gekennzeichnet durch ein fibröses Grundgerüst, das Fibroblasten enthält. Eine Vielzahl von fibrösen Knochenveränderungen wurde beschrieben. Die fibröse Dysplasie und das nicht ossifizierende Knochenfibrom als benigne Knochenläsionen stellen eine häufige Fehlentwicklung dar, die Kinder und Jugendliche befällt. Im Laufe des Wachstums nehmen die Herde an Größe und Anzahl zu. Es können sich Schmerzen, Frakturen und Deformitäten entwickeln, die eine lokale oder systemische Therapie erforderlich machen. Maligne fibröse Knochenerkrankungen sind ein seltenes Krankheitsbild und werden meist im jungen Erwachsenenalter diagnostiziert. Kinder und Jugendliche sind nur selten betroffen. Die Erkrankungen bedürfen eines interdisziplinären Behandlungsansatzes, da die Diagnostik und die Therapie eine ärztliche Herausforderung bedeuten.

Summary

The human skeletal system emanates from mesenchymal tissue and consists mainly of bone and cartilage tissue. The connective tissue to be found between bone trabeculae and Haversian canals can be susceptible to tumorous change. These fibrous bone diseases are characterized by a fibrous matrix containing fibroblasts. A multiplicity of fibrous bone degenerations has been described. Fibrous dysplasia and non-ossifying bone fibroma are two frequent types of benign bone lesion especially children and adolescents are afflicted with. In the course of adolescence, size and number of these lesions increase. Pain, fractures, and deformities can develop, requiring local or systemic therapy. Malign fibrous bone diseases are a clinical picture seldom seen, mostly found in early adult age, almost never in children or adolescents. These diseases call for an interdisciplinary treatment concept, as diagnostics and therapy pose a challenge to any physician.

Schlüsselwörter

Fibröse Knochenerkrankungen - Knochentumor - Fibroblasten

Keywords

Fibrous bone diseases - bone tumour - fibroblasts

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