Zusammenfassung
Während über die Hälfte aller Neugeborenen einen zumeist harmlosen Ikterus entwickelt,
beträgt die Inzidenz der mit einem Ikterus verbundenen neonatalen Cholestase 1:2500
Geburten. Jeder Neugeborenenikterus, der länger als 2–3 Wochen besteht, erfordert
eine schnelle diagnostische Abklärung. Der erste Schritt dieser Diagnostik sollte
die Bilirubindifferenzierung beinhalten. Die konjugierte Hyperbilirubinämie weist
auf die Gallen -gangatresie hin, bei der die Prognose entscheidend durch einen frühzeitigen
Therapiebeginn verbessert werden kann. Problematisch kann in Deutschland die Zeit
zwischen der Entlassung aus der Geburtsklinik und der U3-Vorsorgeuntersuchung im Alter
von 4–6 Lebenswochen sein, da in diesem Zeitfenster normalerweise keine ärztliche
Vorstellung der Kinder erfolgt. Die Liste der Differenzialdiagnosen der neonatalen
Cholestase ist lang, jedoch entfallen 95 % der Fälle auf die 10 häufigsten Diagnosen.
Summary
While more than 50 % of otherwise healthy neonates develop jaundice in their first
days of life, the incidence of neonatal cholestasis in combination with jaundice is
1:2500. Every infant with jaundice lasting longer than 2–3 weeks of life should be
evaluated for cholestasis. Fractioned bilirubin is the most important initial investigation
because diagnosis of biliary atresia should not be delayed. Although there is a long
list of potential causes, 95 % comprise the most frequent 10 diagnoses.
Schlüsselwörter:
Cholestase - konjugierte Hyperbilirubinämie - Gallengangatresie - Neugeborene
Keywords
Cholestasis - conjugated hyperbilirubinemia - biliary atresia - neonate
