Appendixkarzinoid

Zusammenfassung

Das Appendixkarzinoid (AC) ist der häufigste neuroendokrine Tumor und wird als Zufallsbefund bei 0,3 % aller Appendektomien gefunden. Die Prognose ist sehr gut, die 5-JahresÜberlebensrate beträgt 99 %. Das AC kann im Rahmen von MEN 1 (Wermer-Syndrom) auftreten. Bei einer Größe des AC unter 2 cm treten äußerst selten Metastasen auf. Der Therapieansatz ist in der Regel die kurative Appendektomie bei einem Tumorsitz im Apex und einer Tumorgröße kleiner 2 cm. Bei einem Tumor größer 2 cm oder einem Tumorsitz an der Appendix-Basis ist eine Hemikolektomie mit Lymphknotenresektion erforderlich. Der beste diagnostische und therapeutische Marker im Serum ist Chromogranin A (CgA) und im 24-Stunden-Urin 5 Hydroxyindolessigsäure (5-HIAA). Patienten sollten in die interdisziplinäre, multizentrische Studie GPOH-MET 97 (GPOH: Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie, MET: maligne endokrine Tumoren im Kindes- und Jugendalter) eingeschlossen und entsprechend den aktuellen Richtlinien nachbetreut werden. Hierbei findet insbesondere das DOTATOC-PET Anwendung.

Summary

The appendixcarcinoid (AC) is the most common neuroendocrine tumor and is incidentally present in 0.3 % of patients undergoing appendectomy. The prognosis is very good with a 5-year survival rate of 99 %. It can occure in MEN 1 (Wermer-Syndrome). The risk of meta-stases for tumors smaller than 2 cm in diameter is extremly low. Simple appendectomy is adequate and curative treatment for appendiceal carcinoids less than 2 cm in diameter and tumor location in the apex. For tumors larger than 2 cm or tumor site at the basis is right hemicolectomy with lymph node dissection necessary. Serum chromogranin A (CgA) is a sensitive marker for diagnostic and treatment, also the increased urinary excretion of 5-hydroxyindoleacetic acid (5 HIAA). Patients should be included in the multi-center-study GPOH-MET 97 (GPOH: Society for Paediatric Oncology and Haematology – Germany, MET: malignant endocrine tumors in childhood) and undergo follow up according to the present guidelines, especially the DOTATOC-PET should be involved.

Schlüsselwörter

Appendixkarzinoid - neuroendokrine Tumoren - MEN 1 - Appendektomie - Karzinoidsyndrom - Chromogranin A (CgA) - 5-Hydroxyindolessigsäure (5 HIAA) - DOTATOC-PET

Keywords

Appendixcarcinoid - neuroendocrine tumors - MEN 1 - appendectomy - carcinoid syndrome - chromogranin A (CgA) - 5-hydroxyindolacetic acid (5-HIAA) - DOTATOC-PET

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