Zusammenfassung
Belastungsabhängige Paresen sind das Kardinalsymptom neuromuskulärer synaptischer
Übertragungsstörungen. Diese Erkrankungen sind klinisch durch belastungsabhängige
Paresen und abnorme Ermüdbarkeit der quergestreiften Muskulatur einschließlich der
okulären, bulbären und respiratorischen Muskeln charakterisiert. Die Myasthenia gravis
ist die häufigste Erkrankung aus diesem Formenkreis und stellt den Schwerpunkt der
vorliegenden Übersicht dar. Im letzten Drittel des 19. Jahrhunderts wurden zahlreiche
Fallbeschreibungen von Patienten mit belastungsabhängigen Paresen, Bulbärsymptomatik
und Okulomotorikstörungen publiziert. 1895 wurde von Jolly der auch heute noch gebräuliche
Terminus Myasthenia gravis pseudoparalytika geprägt (1). Aktuell muss man davon ausgehen,
dass bei der seltenen Erkrankung Myasthenia gravis unter optimaler Therapie ein günstiger
Langzeitverlauf mit nur geringer oder ganz fehlender klinischer Beeinträchtigung zu
erreichen ist. Neben der Myasthenia gravis gibt es eine Reihe weiterer Erkrankungen
der neuromuskulären Endplatte, dazu gehört das myasthene Syndrom Lambert-Eaton, das
meist paraneoplastisch ist der Botulismus, und eine Reihe erblicher myasthener Syndrome.
Der vorliegende Artikel soll einen aktuellen Überblick über die Krankheitsgruppe der
neuromuskulären Übertragungsstörungen liefern.
Summary
Myasthenia gravis is characterized by use dependent paresis and abnormal fatigue of
skeletal muscles including ocular, bulbar and respiratory muscles. It is the most
common disorder of the neuromuscular synapse. On the long run, most patients with
myasthenia gravis have no or only little impairement of their quality of live when
actual therapeutic concepts are used. Beside myasthenia gravis there is a number of
disease of neuromuscular transmission like the paraneoplastic myasthenic syndrome
Lambert-Eaton, Botulism and different congenital myasthenic syndromes. This review
will give an overview of the different neuromuscular disorders including the discussion
of pathogenetic concepts, diagnostic procedures and therapeutic options.
Schlüsselwörter
Myastenia gravis - Störungen der neuromuskulären Übertragung - Lambert-Eaton-Syndrom
- angeborene myasthene Syndrome
Keywords
Myasthenia gravis - disorder of neuromuscular transmission - syndrome Lambert-Eaton
- congenital myasthenic syndromes
