CC-BY-NC-ND 4.0 · Arq Bras Neurocir 2018; 37(01): 67-70
DOI: 10.1055/s-0038-1625950
Case Report | Relato de Caso
Thieme Revinter Publicações Ltda Rio de Janeiro, Brazil

Supratentorial Atypical Rhabdoid Teratoid Tumor – A Case Report

Tumor teratoide rabdoide supratentorial atípico – relato de caso
Paulo Moacir Mesquita Filho
Department of Neurosurgery, Neurology and Neurosurgery Service (SNN), Hospital São Vicente de Paulo; Faculdade Meridional, Academic League of SNN, Passo Fundo, RS, Brazil
,
Ana Paula Pompeo Vartha
Student of Medicine, Universidade de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brazil; Academic League of SNN, Passo Fundo, RS, Brazil
,
Fernanda De Carli
Student of Medicine, Universidade de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brazil; Academic League of SNN, Passo Fundo, RS, Brazil
,
Gregori Manfroi
Student of Medicine, Universidade de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brazil; Academic League of SNN, Passo Fundo, RS, Brazil
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Marcelo Pedrotti De Cesaro
Student of Medicine, Universidade de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brazil; Academic League of SNN, Passo Fundo, RS, Brazil
,
Carlos Eduardo Bier Oro
Student of Medicine, Universidade de Passo Fundo, Passo Fundo, RS, Brazil; Academic League of SNN, Passo Fundo, RS, Brazil
,
Vitório Ávila Figini
Department of Neurosurgery, Hopital São Vicente de Paulo, Passo Fundo, RS, Brazil
,
Nério Dutra Azambuja Júnior
Department of Neurosurgery, Neurology and Neurosurgery Service (SNN), Hospital São Vicente de Paulo; Faculdade Meridional, Academic League of SNN, Passo Fundo, RS, Brazil
,
Adriana Eli Beck
Pathology Institute of Passo Fundo, Department of Medicine, Universidade de Passo Fundo, RS, Brazil
,
Daniela Schwingel
Pathology Institute of Passo Fundo, Department of Medicine, Faculdade Meridional, Passo Fundo, RS, Brazil
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

02 November 2017

18 December 2017

Publication Date:
12 April 2018 (eFirst)

Abstract

Atypical rhabdoid teratoid tumors (ARTTs) are rare embryonic tumors, usually localized in the posterior fossa and diagnosed in children under 3 years-old. The treatment includes surgical resection, radio and chemotherapy, and the prognostic is unfavorable, with an average median survival of 1 year. We present the case of a 3-year-old patient, with history of headache and vomiting, followed by absence seizures, temporal automatism, syncope accompanied by sialorrhea and sphincteric loss succeeded by a postictal period. Surgical excision was performed and the anatomopathological study confirmed ARTT. The ARTTs are embryonic tumors, a category in which medulloblastoma and primitive neuroectodermal tumors (PNETs) represent the most common central nervous system (CNS) malignancies in childhood.

Resumo

Tumores teratóides rabdóides atípicos (TTRA) são tumores embrionários raros, geralmente localizados na fossa posterior e diagnosticados em crianças com menos de 3 anos de idade. O tratamento inclui ressecção cirúrgica, radio e quimioterapia. Contudo, o prognóstico é desfavorável, com uma sobrevida média de 1 ano. Apresentamos o caso de um paciente de 3 anos de idade, com quadro de cefaléia e vômitos, acompanhados por automatismo temporal e perda de consciência, seguidos por período pós-ictal. A ressonância nuclear magnética (RNM) do encéfalo evidenciou lesão frontal compatível com tumor intra-axial, efeito de massa local e invasão do corpo caloso. Foi realizada excisão cirúrgica, e o estudo anatômico-patológico confirmou TTRA. Os TTRA são tumores embrionários, categoria na qual o meduloblastoma e os tumores neuroectodermais primitivos representam as malignidades mais comuns no sistema nervoso central de crianças.