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DOI: 10.1055/s-0038-1625086
Tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado em ramo do nervo ciático
Peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in a branch of the sciatic nervePublication History
Publication Date:
11 January 2018 (online)
Resumo
Os autores relatam caso de tumor neuroectodérmico primitivo periférico originado de ramo do nervo ciático, em paciente de 17 anos, do sexo feminino. O tumor foi extirpado cirurgicamente e o tratamento foi complementado com rádio e quimioterapia. A lesão apresentava tanto um aspecto histológico característico, com células pequenas e arredondadas formando pseudo-rosetas, como um perfil imunoistoquímico compatível.
Os tumores neuroectodérmicos primitivos de nervos periféricos são lesões raras, descritas em 36 casos da literatura. Neste relato são discutidas as principais características dessa lesão e enfatizada a importância de um tratamento cirúrgico agressivo associado à terapêutica adjuvante apropriada.
Abstract
Primitive neuroectodermal tumors of peripheral nerves are rare lesions, existing 36 cases reported in the literature. The authors report a case of peripheral primitive neuroectodermal tumor arising in a branch of the sciatic nerve, in a 17 year-old female patient. The tumor was surgically extirpated and the treatment was complemented by radio and chemotherapy. The lesion presented a characteristic histologycal appearance, with small and rounded cells forming pseudorosets, as well as a compatible immunohistochemical profile.
In this report the main characteristics of these lesions are discussed and the importance of an aggressive surgical treatment, associated with an appropriated adjuvant therapy is emphasized.
*Neurocirurgiões do Centro Integrado de Neurocirurgia, Hospital Beneficência Portuguesa. São Paulo, SP.
**Patologista do Departamento de Patologia da Universidade Federal de São Paulo.
***Oncologista do Instituto Avanços em Medicina.