Übertragbare spongiforme Enzephalopathien bei Tieren – ein Update

Zusammenfassung:

Scrapie bei Schafen und Ziegen ist seit mehr als 250 Jahren bekannt. Dennoch rückte die Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE) erst nach dem Auftreten der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) im Vereinigten Königreich Ende der 1980er Jahre und dem einige Jahre später geführten Nachweis der Übertragbarkeit des BSE-Erregers auf den Menschen in den 1990er Jahren vermehrt in das wissenschaftliche und öffentliche Interesse. Weltweit wurden mehr als 180 000 BSE-Fälle bei Rindern diagnostiziert, davon die überwiegende Zahl im Vereinigten Königreich. Diese massive Infektion von Tieren mit dem BSE-Erreger erfolgte durch die unzureichende Inaktivierung und Verfütterung kontaminierter Futtermittel tierischen Ursprungs. Angesichts der seit 2001 zurückgehenden Zahl von BSE-Fällen in der gesamten EU und seit 2002 auch in Deutschland scheint das BSE-Geschehen bei Rindern heute unter Kontrolle. Anders verhält es sich mit den Scrapie-Fällen bei kleinen Wiederkäuern, deren endemische Verbreitung in den meisten EU-Mitgliedsstaaten durch die Einführung eines aktiven Überwachungsprogramms aufgedeckt wurde. Dieses Programm führte auch zur Feststellung so genannter atypischer Scrapiefälle. Atypische Scrapie-Ausbrüche wurden bis dato in fast allen EU-Mitgliedsstaaten und zahlenmäßig häufiger als klassische Scrapie-Ausbrüche diagnostiziert. Daneben wurden mittlerweile auch zwei weitere BSE-Typen gefunden, die sich von den vom Vereinigten Königreich ausgangenen Fällen unterscheiden. Dieser Artikel fasst die aktuellen Erkenntnisse zur Epidemiologie, Pathogenese und Diagnostik von Scrapie und BSE zusammen.

Summary

Scrapie in sheep and goats has been known for more than 250 years. However, the group of transmissible spongiform encephalopathies (TSE) has only been brought to the scientific and public attention after the occurrence of the first cases of bovine spongiform encephalopathy (BSE) in the United Kingdom in the late 1980s and by the proof of its transmissibility to humans in the 1990s. More than 180,000 cases of BSE have been diagnosed worldwide, of which the majority occurred in the United Kingdom. This massive BSE infection of animals had become possible by the insufficient inactivation of contaminated animal-derived feed stuff. Given the decrease of the yearly numbers of BSE cases in the EU since 2001 and in Germany since 2002, the BSE situation seems to be under control. This is in contrast to the scrapie situation in small ruminants, which, by the introduction of an active surveillance programme, has been shown to occur endemically in most EU member states. This programme has also led to the detection of so-called atypical scrapie cases. Outbreaks of atypical scrapie have been noted in almost all EU member states and are now being diagnosed more often than outbreaks of classical scrapie. This article summarizes the recent knowledge about the epidemiology, pathology and diagnosis of scrapie and BSE.

Schlüsselwörter

Scrapie - BSE - Ursprung - Pathogenese - Diagnostik

Key words

Sscrapie - BSE - origin - pathogenesis - diagnostics

• Literatur

• 1 Andreoletti O, Berthon P, Marc D, Sarradin P, Grosclaude J, van Keulen LJM, Schelcher F, Elsen JM, Lantier F. Early accumulation of PrPSc in gut-associated lymphoid and nervous tissues of susceptible sheep from a Romanov flock with natural scrapie. J Gen Virol 2000; 81: 3115-3126
• 2 Benestad SL, Sarradin P, Thu B, Schonheit J, Tranulis MA, Bratberg B. Cases of scrapie with unusual features in Norway and designation of a new type, Nor98. Vet Rec 2003; 153: 202-208
• 3 Biacabe AG, Laplanche JL, Ryder S, Baron T. Distinct molecular phenotypes in bovine prion diseases. EMBO Rep 2004; 5: 110-115
• 4 Bruce ME, Nonno R, Foster J, Goldmann W, Di Bari M, Esposito E, Benestad SL, Hunter N, Agrimi U. Nor98-like sheep scrapie in the United Kingdom in 1989. Vet Rec 2007; 160: 665-666
• 5 Buschmann A, Biacabe A, Ziegler U, Bencsik A, Madec J-Y, Erhardt G, Lühken G, Baron T, Groschup MH. Atypical scrapie cases in Germany and France are identified by discrepant reaction patterns in BSE rapid tests. J Virol Meth 2004; 117: 27-36
• 6 Buschmann A, Gretzschel A, Biacabe AG, Corona C, Hoffmann C, Eiden M, Baron T, Caramelli M, Conraths FJ, Groschup MH. Atypical BSE cases in Germany. Vet Microbiol 2006; 117: 103-116
• 7 Buschmann A, Groschup MH. BSE infectivity in clinically diseased cattle is essentially restricted to the central and peripheral nervous system. J Infect Dis 2005; 192: 934-942
• 8 Casalone C, Zanusso G, Acutis P, Ferrari S, Capucci L, Tagliavini F, Monaco S, Caramelli M. Identification of a second bovine amyloidotic spongiform encephalopathy: molecular similarities with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Proc Natl Acad Sci USA 2004; 101: 3065-3070
• 9 Eloit M, Adjou K, Coulpier M, Fontaine JJ, Hamel R, Lilin T, Messiaen S, Andreoletti O, Baron T, Bencsik A, Biacabe AG, Beringue V, Laude H, Le Dur A, Vilotte JL, Comoy E, Deslys JP, Grassi J, Simon S, Lantier F, Sarradin P. BSE agent signatures in a goat. Vet Rec 2005; 156: 523-524
• 10 Hoffmann C, Ziegler U, Buschmann A, Weber A, Kupfer L, Oelschlegel A, Hammerschmidt B, Groschup MH. BSE prions spread via the autonomous nervous system from the gut to the central nervous system in cattle incubating bovine spongiform encephalopathy. J Gen Virol 2007; 88: 1048-1055
• 11 Prusiner SB. Novel proteinaceous infectious particles cause scrapie. Science 1982; 216: 136-144
• 12 van Keulen LJM, Schreuder BEC, Meloen RH, Mooij-Harkes G, Vromans MEW, Langeveld JPM. Immunohistochemical detection of prion protein in lymphoid tissues of sheep with natural scrapie. J Clin Microbiol 1996; 34: 1228-1231
• 13 Wells GAH. Pathogenesis of BSE. Vet Res Comm 2003; 27: 25-28
• 14 Wells GAH, Hawkins SAC, Green RB, Austin AR, Dexter I, Spencer YI, Chaplin MJ, Stack MJ, Dawson M. Preliminary observations on the pathogenesis of experimental bovine spongiform encephalopathy (BSE): an update. Vet Rec 1998; 142: 103-106
• 15 Wilesmith JW, Wells GA, Cranwell MP, Ryan JB. Bovine spongiform encephalopathy: epidemiological studies. Vet Rec 1988; 123: 638-644