Zusammenfassung:
Scrapie bei Schafen und Ziegen ist seit mehr als 250 Jahren bekannt. Dennoch rückte
die Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE) erst nach dem Auftreten
der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) im Vereinigten Königreich Ende der
1980er Jahre und dem einige Jahre später geführten Nachweis der Übertragbarkeit des
BSE-Erregers auf den Menschen in den 1990er Jahren vermehrt in das wissenschaftliche
und öffentliche Interesse. Weltweit wurden mehr als 180 000 BSE-Fälle bei Rindern
diagnostiziert, davon die überwiegende Zahl im Vereinigten Königreich. Diese massive
Infektion von Tieren mit dem BSE-Erreger erfolgte durch die unzureichende Inaktivierung
und Verfütterung kontaminierter Futtermittel tierischen Ursprungs. Angesichts der
seit 2001 zurückgehenden Zahl von BSE-Fällen in der gesamten EU und seit 2002 auch
in Deutschland scheint das BSE-Geschehen bei Rindern heute unter Kontrolle. Anders
verhält es sich mit den Scrapie-Fällen bei kleinen Wiederkäuern, deren endemische
Verbreitung in den meisten EU-Mitgliedsstaaten durch die Einführung eines aktiven
Überwachungsprogramms aufgedeckt wurde. Dieses Programm führte auch zur Feststellung
so genannter atypischer Scrapiefälle. Atypische Scrapie-Ausbrüche wurden bis dato
in fast allen EU-Mitgliedsstaaten und zahlenmäßig häufiger als klassische Scrapie-Ausbrüche
diagnostiziert. Daneben wurden mittlerweile auch zwei weitere BSE-Typen gefunden,
die sich von den vom Vereinigten Königreich ausgangenen Fällen unterscheiden. Dieser
Artikel fasst die aktuellen Erkenntnisse zur Epidemiologie, Pathogenese und Diagnostik
von Scrapie und BSE zusammen.
Summary
Scrapie in sheep and goats has been known for more than 250 years. However, the group
of transmissible spongiform encephalopathies (TSE) has only been brought to the scientific
and public attention after the occurrence of the first cases of bovine spongiform
encephalopathy (BSE) in the United Kingdom in the late 1980s and by the proof of its
transmissibility to humans in the 1990s. More than 180,000 cases of BSE have been
diagnosed worldwide, of which the majority occurred in the United Kingdom. This massive
BSE infection of animals had become possible by the insufficient inactivation of contaminated
animal-derived feed stuff. Given the decrease of the yearly numbers of BSE cases in
the EU since 2001 and in Germany since 2002, the BSE situation seems to be under control.
This is in contrast to the scrapie situation in small ruminants, which, by the introduction
of an active surveillance programme, has been shown to occur endemically in most EU
member states. This programme has also led to the detection of so-called atypical
scrapie cases. Outbreaks of atypical scrapie have been noted in almost all EU member
states and are now being diagnosed more often than outbreaks of classical scrapie.
This article summarizes the recent knowledge about the epidemiology, pathology and
diagnosis of scrapie and BSE.
Schlüsselwörter
Scrapie - BSE - Ursprung - Pathogenese - Diagnostik
Key words
Sscrapie - BSE - origin - pathogenesis - diagnostics