Behandlung der Erythromelalgie mit aktivem Weinkühler und Amitriptylin-Ketamin-Gel

Zusammenfassung

Die Erythromelalgie ist ein seltenes klinisches Syndrom, das durch eine hyperämiebedingte akrale Rotverfärbung und stärkste brennende Schmerzen in den betroffenen Körperabschnitten charakterisiert ist.

Wir berichten über eine 57-jährige Patientin mit primärer Erythromelalgie der Füße, die nach multiplen frustranen Therapieversuchen eine Selbstbehandlung mit aktiven Weinkühlern entwickelte. Die quälenden nächtlichen Schmerzsensationen konnten durch das Überstülpen der zuvor im Gefrierfach eingelagerten Weinkühler gelindert werden, ohne dass es zu Mazerationen oder Erfrierungen der Haut kam. Die zusätzliche Behandlung mit Amitriptylin-Ketamin-Gel führte schließlich zu einem für die Patientin befriedigenden Behandlungsergebnis.

Die primäre Erythromelalgie wurde bisher überwiegend für eine primäre Mikrozirkulationsstörung gehalten. Neue Forschungsergebnisse konnten aber sowohl bei den seltenen autosomal-dominanten familiären als auch bei sporadischen Erkrankungsfällen Mutationen vornehmlich in der SCN9A-Untereinheit des spannungsabhängigen Na+-Kanalkomplexes identifizieren, die zu Reizschwellenerniedrigungen und Hochfrequenzaktivierungsmustern in sensorischen und sympathischen Neuronen und Nozizeptoren führen. Die Erythromelalgie ist somit als hereditäres neurogenes Schmerzsyndrom zu klassifizieren. Eine Vielzahl zumeist empirischer Behandlungsansätze mit zweifelhaftem Erfolg fördert Selbstbehandlungsversuche. Das verwendete Amitriptylin-Ketamin-Gel besitzt vielfältige antiexzitatorische Effekte. Die Charakterisierung der Erythromelalgie als Ionenkanalerkrankung und das bessere Verständnis ihrer molekularen Basis lässt hoffen, dass künftig effektivere und selektivere Behandlungsmöglichkeiten entwickelt werden.

Summary

Erythromelalgia is a rare clinical syndrome, characterized by erythrodermia and burning heat sensations in the affected extremities. We report about a fifty-seven year old woman with primary erythromelalgia of the feet, who treated herself with active wine-cooler. She soothed the devasting pain sensations by slipping the cold wine-coolers over her toes and feet. Additional treatment with amitriptyline-ketamine-gel led to a satisfactory treatment result.

Primary erythromelalgia was considered to be caused by a primary microcirculation dysfunction, yet recent work identified mutations in the SCN9A-subunit of the voltage gain sodium cannels, lowering thresholds for single action potentials and high frequency firing in sensory and sympathetic neurons and nociceptors. Therefore, erythromelalgia is a hereditary neurogen pain syndrome. The multitude of doubtful empirically based therapies promotes self-treatment of the patients. The amitriptylin-ketamine-gel depicts antiexcitatory effects. The classification of erythromelalgia as a channelopathy and the better understanding of its molecular basis give hope that more effective and more selective treatment will become available in the future.

Résumé

L’érythromélalgie est un syndrome clinique rare caractérisé par des rougeurs intenses des extrémités dues à une hyperémie ainsi que de très fortes sensations de brûlure dans les parties affectées du corps. Nous rapportons le cas d’une patiente de 57 ans atteinte d’érythromélalgie primaire des pieds, qui après de nombreux et vains essais thérapeutiques, a mis au point son propre traitement en utilisant des rafraîchisseurs à vin thermoactifs. Elle est parvenue à atténuer les insupportables douleurs nocturnes tout en évitant macérations et gelures en enfilant ces manchons placés au préalable au congélateur. Un traitement additionnel avec un gel à base de kétamine et d’amitriptyline a finalement donné des résultats satisfaisants pour la patiente.

L’érythromélalgie primaire était jusqu’à présent principalement considérée comme un dysfonctionnement primaire de la microcirculation. De récentes recherches ont cependant permis d’identifier, tant pour les pathologies rares familiales autosomiques dominantes que pour les affections sporadiques, des mutations se situant principalement dans la sous-unité SCN9A attachée au complexe du canal sodique voltage-dépendant. Ces mutations engendrent des diminutions du seuil d’excitabilité et des modèles d’activation haute-fréquence dans les neurones et les nocicepteurs sensoriels et sympathiques. Il convient donc de classifier l’érythromélalgie comme un syndrome de douleur neurogène héréditaire. Il existe une multitude de thérapies, le plus souvent empiriques, dont les résultats peu probants conduisent les patients à élaborer eux mêmes leur propre traitement. Le gel à base de kétamine et d’amitriptyline possède de nombreux effets anti-excitatoires. La caractérisation de l’érythromélalgie en tant que guillements nécessaires, ainsi que la meilleure compréhension de sa base moléculaire permettent d’espérer la mise au point, dans l’avenir, de traitements plus efficaces et plus sélectifs.

Schlüsselwörter

Erythromelalgie - Erythrothermalgie - Mikrozirkulation - Neuropathie - Ionenkanalerkrankung - Amitriptylin - Ketamin

Keywords

Erythromelalgia - erythrothermalgia - microcirculation - neuropathy - channelopathy - amitriptyline - ketamine

Mots clés

Érythromélalgie - érythrothermalgie - microcirculation - neuropathie - guillements nécessaires - amitriptyline - kétamine

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