Zusammenfassung
Der Morbus Paget der Knochen stellt eine lokalisierte Erkrankung des Knochenstoffwechsels dar. Am Anfang stehen Osteoklasten, die vermehrt Knochen resorbieren mit der Folge, dass es zu einer kompensatorischen Überproduktion von ungeordnetem und unreifem Geflechtknochen im Bereich der betroffenen Skelettareale kommt. Diese strukturellen Veränderungen führen zu einem weniger kompakten, vergrößerten und stärker durchbluteten Knochen, der im Vergleich zu gesundem Knochengewebe deutlich stärker zu Verformungen neigt. Die klinischen Zeichen und Symptome können sich von einem zum nächsten Patienten, je nach Anzahl der betroffenen Skelettareale sowie nach dem Ausmaß des gestörten Knochenstoffwechsels, erheblich unterscheiden. Man nimmt an, dass die meisten Patienten beschwerdefrei sind, wenngleich eine Minderheit unter einer Vielzahl von Symptomen leiden kann. Hierzu zählen Knochenschmerzen, sekundäre Gelenkprobleme aufgrund von Fehlbelastungen durch Verformungen, eine Überwärmung des Knochens durch eine verstärkte Durchblutung sowie eine Vielzahl neurologischer Komplikationen, die in den meisten Fällen durch die Einengung von Nerven des durch den Morbus Paget vergrößerten Knochens ensteht.
Summary
Paget`s disease of bone is a localized disorder of bone remodeling.The process is initiated by increases in osteoclast-mediated bone resorption, with subsequent compensatory increases in new bone formation resulting in a disorganized mosaic of woven and lamellar bone at effected skeletal sites. This structural change produces bone that is expanded in size, less compact, more vascular, and more susceptible to deformity than is normal bone. Clinical signs and symptoms will vary from one patient to the next depending on the number and location of effected skeletal sites as well as on the degree and the extent of the abnormal bone turnover. It is believed that most patients are asymptomatic, but a substantial minority may experience a variety of symptoms, including bone pain, secondary arthritis problems, bone deformity, excessive warmth over bone from hypervascularity, and a variety of neurologic complications caused in most instances by compression of neural tissues adjacent to pagetic bone.
Schlüsselwörter
Morbus Paget - Röntgen - Skelettszintigrafie - Knochenverformung - Knochenschmerzen - Kernspintomografie
Keywords
Morbus Paget - X-rays - scintigrafie of the skeleton - bone deformity - bone pain - magnetic resonance tomography
