Summary
The Haemophilia Registry of the Swiss Haemophilia Society is currently more than 12
years old. We present here the data as from October 31st, 2012. Registered are patients with haemophilia A and B, von Willebrand disease with
VWF : R-Co < 10% and other rare factor deficiencies. For this latter group, inclusion
in the Registry depends on the clinical relevance of the bleeding disorder, not on
the factor level. Data come directly from the Swiss haemophilia reference and treatment
centers and should be updated once a year. Currently 967 patients are registered,
the majority (587) presenting with haemophilia A. Disease severity is graded according
to ISTH criteria. Basic epidemiological findings are similar to those from larger
registries in Europe, Canada or the USA.
More that 60% of persons with haemophilia in Switzerland are treated on-demand, with
the exception of young patients (<20 years) who present an 80 to 90% rate of prophylactic
therapy. Nevertheless, global use of factor concentrates went continuously up over
the last decade and reaches now 5.52 Units per capita, still a low value compared
to other high-income European countries. A recent survey of the Registry shows that
treaters’ compliance with yearly data updates is insufficient; measures will be undertaken
in 2013 to enhance data quality.
Zusammenfassung
Das Hämophilie-Register der Schweizerischen Hämophiliegesellschaft lebt sein 12. Jahr.
Hier werden die Daten vom 31. Oktober 2012 vorgestellt. Im Register werden Patienten
mit Hämophilie A und B, von-Willebrand-Syndrom mit VWF : R-Co < 10% und selteneren
Faktormängeln aufgenommen. Für diese letzte Gruppe ist die Registrierung vom klinischen
Bild und nicht vom Faktorspiegel abhängig. Daten kommen direkt von den Hämophilie
Referenz- und Behandlungszentren und müssen jährlich bereinigt werden. Aktuell sind
967 Patienten registriert, die Mehrheit (587) mit Hämophilie A. Der Schwere-grad der
Erkrankung wird nach ISTH-Krite-rien festgelegt. Die epidemiologischen Grunddaten
sind mit denen größerer europäischer, kanadischer oder US-amerikanischer Zentren vergleichbar.
Mehr als 60% der Schweizer Personen mit Hämophilie bekommen eine On-demand-Therapie,
mit Ausnahme der jungen (< 20-jährigen) Patienten, welche eine 80–90% Rate an Prophylaxe
aufweisen. Der globale Verbrauch an Konzentrate stieg trotzdem kontinuierlich in den
vergangenen 10 Jahren und erreicht 5,52 Einheiten pro Kopf, ein noch immer tiefer
Wert im Vergleich zu anderen europäischen Ländern. Eine kürzlich durchgeführte Analyse
des Registers zeigt, dass die Compliance mit dem jährigen Update der Daten ungenügend
ist; 2013 werden Maßnahmen getroffen, um dieses Problem zu beheben und die Datenqualität
zu verbessern.
Keywords
Haemophilia - registry - epidemiology - quality control - Switzerland
Schlüsselwörter
Hämophilie - Register - Epidemiologie - Qualitäts kontrolle - Schweiz
