Repeated coagulation testing in children

Summary

Background Mild bleeding disorders (BD) such as von Willebrand disease (VWD) type I are often difficult to diagnose because of inconclusive laboratory results. Our study examines the diagnostic value of repeated testing.

Patients, methods Prospective study on 200 children. Extensive laboratory testing was done twice and a standardized history was taken.

Results 165 patients completed the study (median age 5.6 years). Main reason for referral was aPTT prolongation (n = 109). The initial diagnosis was upheld in 74/165 (44.8%) children. Of 18 patients rated normal, 8 had to be reclassified as possible VWD later. Ten patients were diagnosed VWD I. In 36 patients possible VWD was found, 13 of these had normal results at the second visit while in 6 VWD became more likely. The main diagnosis was lupus-anticoagulant (n=79), normalizing in 24. A total of 88 children underwent surgery during the study period.

Conclusion Our study shows frequent changes in the diagnosis and highlights the limitations of single laboratory tests in detecting mild BD. Clinical and laboratory abnormalities have to be followed and tests must be repeated in unclear cases. Normal values at one point do not exclude a BD.

Zusammenfassung

Hintergrund Milde Koagulopathien wie das von Willebrand Syndrom (VWS) Typ I sind oft schwer zu diagnostizieren. Wir untersuchten den Wert wiederholter Teste.

Patienten, Methode 200 Kindern wurden prospektiv mittels standardisierter Anamnese und zweimaliger extensiver Laborteste untersucht.

Ergebnisse 165 Kinder beendeten die Studie (medianes Alter 5,6 Jahre). Hauptzuweisungsgrund war eine verlängerte aPTT (n = 109). Die Diagnose des ersten Besuches wurde bei 74/165 (44,8%) der Kinder bestätigt. Von 18 Patienten mit normalen Werten wurden 8 bei Kontrolle als mögliches VWD gewertet. Bei 10 Patienten wurde zweimal ein VWD I diagnostiziert, bei 36 Patienten zunächst ein mögliches VWD. Hier normalisierten sich die Werte bei 13, bei 6 wurde hingegen ein VWD wahrscheinlicher. 79-mal wurde ein Lupus-Antikoagulans gefunden, dieses verschwand bei 24 Kindern. Während der Studie wurden 88 Kinder problemlos operiert, 17 davon nach prophylaktischer Therapie.

Schlussfolgerung Wechsel der initialen Diagnose waren häufig. Klinische und laborchemische Auffälligkeiten müssen wahrgenommen und die Tests gegebenenfalls wiederholt werden. Normale Werte zu einem Zeitpunkt schließen eine Blutungsneigung nicht aus.

Keywords

Coagulation screening - repeated testing - von Willebrand disease - children

Schlüsselwörter

Gerinnungsteste - wiederholte Untersuchungen - von-Willebrand-Syndrom - Kinder

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