Chirurgische Eingriffe bei Hämophilen und Patienten mit von-Willebrand-Syndrom

Zusammenfassung

Zur Vermeidung perioperativer Blutungskomplikationen bei Patienten mit Hämophilie A/B oder von-Willebrand-Syndrom (vWS) sind eine exakte Diagnosestellung und eine gründliche Vorbereitung mit Erstellung eines gezielten Substitutionsplanes nötig. Für Patienten mit dem häufigen vWS (Prävalenz 1%) sind die Schleimhautblutung und die oft schwer beherrschbare Sofortblutung während der Operation typisch. Dagegen ist für Patienten mit Hämophilie die Nachblutung eher charakteristisch. Patienten mit Hemmkörperhämophilie haben perioperativ die stärkste Blutungsneigung und erfordern einen hohen hämostaseologischen Aufwand hinsichtlich Diagnostik und Therapie.

Bei Patienten mit vWS richten sich die Therapiemaßnahmen nach dem Typ und dem Schweregrad. Bei Patienten mit milder Ausprägung und kurzer Verweildauer kann DDAVP (Minirin^®) eingesetzt werden. Patienten mit schwerer Ausprägung oder Typ 3 benötigen eine Substitutionstherapie mit von-Willebrand-Faktor-haltigen Konzentraten (z.B. Haemate HS^®) nach präoperativ erstelltem Plan.

Bei Patienten mit Hämophilie A/B muß präoperativ die Recovery des jeweiligen Substitutionspräparates bestimmt und ein Hemmkörper ausgeschlossen werden. In Abhängigkeit vom Schweregrad und von der jeweiligen Operation wird präoperativ ein Substitutionsplan erstellt. Zur Erzielung eines konstanten Dauerspiegels und zur Kostenreduktion ist die Applikation der kontinuierlichen Infusion perioperativ zu empfehlen, mit der etwa 30% der Präparatemenge eingespart werden können.

Bei Patienten mit vWS und Hämophilie muß die Substitutionstherapie durch Bestimmung der jeweiligen Faktoren täglich kontrolliert werden, um Blutungskomplikationen zu vermeiden.

Derzeit kann jeder operative Eingriff bei Patienten mit Hämophilie oder vWS durchgeführt werden.

Summary

In order to prevent perioperative bleeding complications in patients with hemophilia A/B or von-Willebrand syndrome (vWS), it is necessary to make an exact diagnosis and to plan perioperatively to prepare a targetted substitution therapy. Mucous membrane bleeding, as well as the intraoperative instant bleeding, which is often very difficult to control, is more typical of the more common vWS (1% prevalence). Hemophiliacs are more likely to bleed postoperatively, but those with antibodies are most likely to bleed during the operation and requires a high degree of work up with regard to diagnosis and treatment.

Therapy for patients with vWS depends on the type and the severity. Where this is mild, with a short procedure of surgery, DDAVP (Minirin^®) can be used. Patients with more severe degree or those of type 3 need substitution therapy with v.Willebrand factor containing concentrates (such as Haemate HS^®) according to a plan prepared preoperatively.

Patients with hemophilia A/B need a preoperative work up including plans for substitution preparations, and to exclude the presence of antibodies. The substitution plan will depend on the type of operation. Continuous perioperative infusion is advisable to obtain a constant level and will reduce costs, as about 30% less will be needed.

Bleeding complications can be decreased during substitution therapy by daily measurements of the affected factors in patients with vWS and hemophilia. At present every surgical procedure can be performed in patients with vWS and hemophilia A/B

Schlüsselwörter

Hämophilie A/B - von-Willebrand-Syndrom - DDAVP - kontinuierliche Infusion - Hemmkörper gegen F VIII oder IX

Keywords

Hemophilia A/B - von-Willebrand disease - DDAVP - continuous infusion - inhibitor to F VIII or IX

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