Arthritis und Rheuma 2006; 26(02): 87-89
DOI: 10.1055/s-0037-1618536
Spezielle Fälle – alltägliche Probleme
Schattauer GmbH

Extrapulmonale Sarkoidose bei einer 30-jährigen Patientin

Extrapulmonary sarcoidosis in a 30-year-old female patient
G. Chehab
1  Rheumazentrum Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
,
O. Sander
1  Rheumazentrum Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
,
M. Schneider
1  Rheumazentrum Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf Klinik für Endokrinologie, Diabetologie und Rheumatologie
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Publication Date:
21 December 2017 (online)

Zusammenfassung

Wir berichten über eine 30 Jahre alte Patientin mit einer systemischen Entzündungsreaktion, rezidivierendem Fie-ber, Myalgien, Leberwerterhöhung, einem Exanthem und einer Bluteosinophilie. Bei initialem Verdacht auf ein Hypersensitivitätssyndrom wurde eine Glukokortikoidbehandlung eingeleitet. Nach Besserung kam es unter ungeplanter rascher Glukokortikoidreduktion zum Relaps sowie einer Visusverschlechterung und einem akuten Nierenversagen. Die ophthalmologische Diagnostik dokumentierte eine posteriore Uveitis in Form einer akuten multifokalen plakoiden Pigmentepithelopathie. Bioptisch war in der Nierenbiopsie eine epitheloidzellig-granulomatöse interstitielle Nephritis mit mehrkernigen Riesenzellen darstellbar. Nach Ausschluss anderer möglicher Ursachen stellten wir die Diagnose einer extrapulmonalen Sarkoidose. Unter hochdosierter Glukokortikoidbehandlung kam es zur raschen klinischen Besserung.

Die Diagnosestellung einer extrapulmonalen Sarkoidose kann sich in Anbetracht möglicher Differenzialdiagnosen schwierig gestalten. Bei Verdacht sollte eine histologische Sicherung angestrebt und andere Ursachen eines granulomatösen Geschehens ausgeschlossen werden.

Summary

A 30-year-old female patient presented with systemic inflammation, fever, myalgias, increased liver enzymes, exanthema and peripheral blood eosinophilia. With the suspicion of a hypersensitivity syndrome a corticosteroid therapy was initiated. After clinical improvement the treatment dose was tapered unintentionally. A relaps occurred accompanied by an acute renal failure and visual loss, caused by a posterior uveitis with an acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Renal biopsy presented an epithelioid granulomatous interstitial nephritis with multinucleated giant cells. After other etiologies had been excluded we diagnosed an extrapulmonary sarcoidosis. Clinical improvement was achieved after reinitiating therapy with high-dose corticosteroids.

The diagnosis of an extrapulmonary sarcoidosis can be difficult in consideration of possible differential diagnosis. When suspecting a sarcoidosis histological evidence has to be achieved and other possible diseases with a granulomatous reaction must be excluded.