Zusammenfassung
IgG4-related disease (IgG4-RD) ist eine neu beschriebene entzündlich fibrosierende
Erkrankung unklarer Ätiologie, die eine Vielzahl von Organen befallen kann. Initial
kommt es zur Organvergrößerung im Rahmen einer Entzündungsreaktion, die im Verlauf
zu fibrotischen Veränderungen mit Funktionseinschränkung führt. Je nach Organbefall
kann die Klinik vielgestaltig sein. In der laborchemischen Analyse können Entzündungsparameter,
insbesondere CRP und BSG, erhöht sein. Serumkonzentrationen von IgG4 sind oft, aber
nicht immer pathologisch hoch. Die Diagnose wird durch eine histologische und immunhistochemische
Untersuchung von Biopsaten der betroffenen Organe gesichert. Diagnostisch wichtig
sind dabei dichte lymphoplasmazelluläre Infiltrate, eine obliterative Phlebitis, eine
geschichtete/gewirbelte Fibrose, eine Gewebs-Eosinophilie und eine erhöhte Zahl von
IgG4-positiven Plasmazellen im Gewebe. Therapiestudien zum IgG4-RD existieren nicht.
Im entzündlichen Stadium wird je nach Symptomatik eine Therapie mit Glukokortikoiden
empfohlen. Bei schweren Verläufen werden Methotrexat, Mycophenolat-Mofetil und Azathioprin
eingesetzt. Als Reservemedikament steht Rituximab zur Verfügung.
Summary
IgG4-related disease (IgG4-RD) is a recently described fibro-inflammatory disease
of unknown etiology that may affect various organs. The initial clinical finding is
organ enlargement caused by inflammation, which may lead to fibrotic changes and organ
dysfunction. Clinical symptoms are variable depending on the affected organs. The
laboratory analysis may show an increase in inflammatory parameters (CRP, ESR). Serum
concentrations of IgG4 are often, but not always, elevated. The diagnosis is based
on histopathological and immunohistochemical changes in affected organs. The following
pathological signs are required for diagnosis: dense lymphoplasmacytic infiltrates,
obliterative phlebitis, storiform fibrosis, tissue eosinophilia, and an elevated number
of IgG4-positive plasma cells in the tissue. There are no therapeutic studies on IgG4-RD.
During the inflammatory stage, and depending on the symptoms and the extent of organ
involvement, glucocorticoids are recommended. In severe cases, methotrexate, mycophenolate
mofetil and azathioprine may be used. Rituximab is a second line drug.
Schlüsselwörter
IgG4-related disease (IgG4-RD) - Fibroinflammation - immunsuppressive Therapie
Keywords
IgG4-related disease (IgG4-RD) - fibro-inflammation - immunosuppressive therapy
